Paraparēze ir viegla apakšējo ekstremitāšu paralīzes forma, kas ir ģenētiska vai vīrusa izraisīta. Sāpes un spazmas var mazināt ar medikamentiem, un fizikālā terapija un vingrinājumi var saglabāt mobilitāti un muskuļu spēku.

Paraparēzes definīcija

Paraparēze ir medicīnisks termins, ko izmanto, lai raksturotu progresējošu vājumu, ko papildina muskuļu kontraktūras (spastisks vājums) apakšējās ekstremitātēs. Tā ir vieglāka paraplēģijas forma (apakšējo ekstremitāšu paralīze).

Spastiskā paraparēze ir slimību grupa, ko izraisa muguras smadzeņu darbības traucējumi.

Paraparēzes veidi

Spastiska paraparēze var būt iedzimta vai vīrusa izraisīta.

Iedzimta spastiska paraparaze

Tie ir sadalīti nekomplicētos (vai tīros) un sarežģītos (vai sarežģītos), ja klasiskajām apakšējo ekstremitāšu spastiskuma pazīmēm ir pievienotas citas pazīmes, piemēram:

• Smadzeņu atrofija: smadzenītes tilpuma vai lieluma samazināšanās
• Tievs korpuss (savienojums starp abām smadzeņu puslodēm)
• Ataksija: kustību koordinācijas traucējumi smadzenītes bojājumu dēļ

Ģenētiski spastisku paraparēzi var klasificēt pēc to pārnešanas veida:

• Dominējošais: pietiek ar to, ka novirze ietekmē vienu gēna kopiju, lai slimība varētu attīstīties.
• Recesīvs: anomālijai ir jāattiecas uz abiem gēna eksemplāriem, no kuriem katrs ir mantots no viena no vecākiem, lai slimība attīstītos.
• Ar X saistīts: vīrieši, kuriem ir tikai viena X hromosoma, saslimst, ja viņiem ir novirze vienā gēna eksemplārā.

Tropiska spastiska paraparaze

To sauc arī par ar HTLV-1 saistītu mielopātiju, tā ir lēnām augoša muguras smadzeņu slimība, ko izraisa cilvēka 1. tipa limfotrofiskais T vīruss (HTLV-1).

Spastiskas parapareses cēloņi

Iedzimta spastiska paraparēze var būt daudzu ģenētisku anomāliju rezultāts vai attīstīties atsevišķi. Pašlaik ir zināms 41 iedzimtas spastiskas parapareses veids, bet tikai 17, par kuriem ir identificēts atbildīgais gēns.

Tropisko spastisko paraparēzi izraisa vīruss HTLV-1.

Diagnostisks

Ir aizdomas par iedzimtu spastisku paraparēzi, ņemot vērā ģimenes anamnēzi un jebkādas spastiskas paraparēzes pazīmes.

Pirmkārt, diagnozes pamatā ir citu iespējamo cēloņu izslēgšana:

• Adrenoleukodistrofija, ar X saistīta neirodeģeneratīva slimība
• Multiplā skleroze
• Slimība, kas saistīta ar augšējo motoro neironu (primārā sānu skleroze vai amiotrofā laterālā skleroze)
• HIV vai HTLV-1 infekcija
• B12 vitamīna, E vitamīna vai vara trūkums
• Spinocerebellar ataxia, neiromuskulārā slimība, kas ietekmē smadzenītes
• Mugurkaula arteriovenozā anomālija
• Kaulu smadzeņu audzējs
• Cervikoartrīta mielopātija, mugurkaula kanāla sašaurināšanās, kas saspiež dzemdes kakla saiti

Iedzimtas spastiskas parēzes diagnoze dažreiz tiek veikta, veicot ģenētisko pārbaudi.

Attiecīgie cilvēki

Iedzimta paraparēze neietekmē abus dzimumus un var rasties jebkurā vecumā. Tas skar 3 līdz 10 cilvēkus no 100.

Riska faktori

Iedzimtas paraparēzes attīstības risks ir lielāks, ja ir ģimenes anamnēze. Tropisko spastisko paraparēžu gadījumā risks saslimt ar šo slimību ir saistīts ar risku tikt pakļautam HTLV-1 vīrusam, kas tiek pārraidīts seksuāla kontakta ceļā, nelikumīgu narkotiku lietošana intravenozi vai asins iedarbība. To var arī nodot no mātes bērnam, barojot bērnu ar krūti.

Apakšējo ekstremitāšu spazmas

Spastiskumu nosaka tonizējošā stiepšanās refleksa palielināšanās, tas ir, pārspīlēta refleksu muskuļu kontrakcija. Tas izraisa pārāk augstu muskuļu tonusu, kas var izraisīt sāpes un spazmas, kā arī izraisīt ekstremitāšu funkcionālo impotenci.

Motora deficīts

Cilvēkiem ar paraparēzi bieži ir grūtības staigāt. Viņi var paklupt, jo mēdz staigāt uz pirkstgaliem, kājas pavērstas uz iekšu. Kurpes bieži tiek bojātas lielajā pirkstā. Cilvēkiem bieži ir grūtības nokāpt pa kāpnēm vai nogāzēm, iekāpt krēslā vai automašīnā, ģērbties un kopt.

Astenija

Astēnija ir nenormāls nogurums, kad tas saglabājas pat pēc atpūtas. Tas rada sajūtu, ka nespēj veikt ikdienas darbības.

Proprioceptīvi traucējumi

Pēdu un pirkstu stāvokļa izjūtas zudums

Citi simptomi

Nesarežģītās formās mēs varam redzēt arī:

• Nelieli vibrācijas jutības traucējumi
• Urīna simptomi (nesaturēšana)
• Dobas kājas

Sarežģītās formās,

• Ataksija, neiroloģiskas izcelsmes kustību koordinācijas traucējumi
• Amiotrofija
• Optiskā atrofija
• Pigmentāla retinopātija
• Garīgā atpalicība
• Ekstrapiramidālas pazīmes
• Demence
• Nedzirdība
• perifērā neiropātija
• epilepsija

Ārstēšana ir simptomātiska, ieskaitot ārstēšanu, lai mazinātu spastiskumu.

• Sistēmiska ārstēšana ar zālēm: baklofēns, dantrolēns, klonazepāms, diazepāms, tizanidīns, benzodiazepīni
• Vietējās ārstēšanas metodes: anestēzijas bloks, botulīna toksīns (mērķtiecīgs intramuskulārs), alkohols, ķirurģija (selektīva neirotomija)

Fiziskā terapija un vingrinājumi var palīdzēt saglabāt mobilitāti un muskuļu spēku, uzlabot kustību apjomu un izturību, mazināt nogurumu un novērst spazmas.

Dažiem pacientiem ir izdevīgi izmantot šinas, spieķi vai kruķus.

Tropisko spastisko paraparēziju ārstēšanai var būt noderīgi vairāki ārstēšanas veidi:

• Alfa interferons
• Imūnglobulīns (intravenozi)
• Kortikosteroīdi (piemēram, perorāls metilprednizolons)

Lai izvairītos no saslimšanas ar tropisku spastisku paraparēzi, ir jāsamazina kontakts ar HTLV-1 vīrusu. To pārraida:

• Seksuāls kontakts
• Nelegālu narkotiku lietošana intravenozi
• Asins iedarbība

To var pārnest no mātes bērnam, barojot bērnu ar krūti. Tas ir biežāk sastopams prostitūtām, injicējamo narkotiku lietotājiem, cilvēkiem, kuriem tiek veikta hemodialīze, un iedzīvotājiem noteiktos reģionos, tostarp ekvatora tuvumā, Japānas dienvidos un Dienvidamerikā.