Pierādījumi par neironus ieskaujošās baltās vielas izmaiņām, progresējoša multifokāla leikoencefalopātija ir neiroloģiska slimība, kas vienlaikus skar vairākus smadzeņu reģionus un progresē pakāpeniski. Tās cēloņi ir vairāki. 

Neironus (nervu šūnas smadzenēs) pagarina nervu šķiedras, ko sauc par aksoniem, kas savienosies ar citiem smadzenēs caur sinapsēm (aksona galiem). Šīs nervu šķiedras ieskauj apvalks (mielīns), kas tās izolē vienu no otra un ir daļa no smadzeņu baltās vielas.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (PML) liecina par izmaiņām vairākās smadzeņu vietās šajā apvalkā, kas ieskauj aksonus, izraisot īssavienojumus starp tiem. Šie īssavienojumi izraisa smadzeņu darbības traucējumus, kas saistīti ar muskuļu mobilizāciju, smadzeņu darbību (domu vai atziņas) un jutības nervu šķiedrām. Tādējādi rodas paralīze, domāšanas traucējumi un jutīgums.

Šī deģeneratīvā neiroloģiskā slimība visbiežāk ir progresējoša, attīstās spurtos vai ļoti lēni un vienlaikus ietekmē vairākas smadzeņu vietas (multifokāla). Tās cēloņi ir vairāki, un simptomi ir atkarīgi no ietekmētajām vietām.

Progresējošas multifokālās leikoencefalopātijas (PML) cēloņi ir daudz un dažādi:

Iedzimta vai ģenētiska

Dažkārt sākas diezgan agri, piemēram, dažu sindromu vai slimību gadījumā, piemēram, Kadasila slimība, kas saistīta ar ģenētisku mutāciju, bērnības ataksijas sindroms, ko izraisa smadzeņu baltās vielas dobumi, iznīcinot mielīnu, multiplā skleroze (MS), kas rodas iedzimtība, kā arī dažkārt izraisa dobumus (MS dobuma formu) vai deģeneratīvas smadzeņu slimības, piemēram, trauslā X sindromu vai mitohondriju slimību.

Asinsvadu izcelsme

Tā ir asinsvadu demence, ko izraisa mazo smadzeņu asinsvadu bojājumi (mikroangiopātija), kas saistīti ar vecumu, vecu un nesabalansētu augstu asinsspiedienu vai diabētu.

Toksiskas izcelsmes 

Lietojot noteiktas zāles, piemēram, metotreksātu, ko lieto noteiktu vēža vai autoimūnu slimību (reimatoīdā artrīta vai RA u. c.) ārstēšanai, saindēšanās ar slāpekļa oksīdu (sildīšana ar bojātu gāzi) vai heroīna tvaiku ieelpošana (izraisoša lietošana). Staru terapija var arī mainīt balto vielu smadzenēs.

Deģeneratīvas izcelsmes

Tas ir saistīts ar iekaisuma procesiem, kas ietekmē nervu sistēmu, piemēram, MS, leikoarajozi vai Alcheimera slimību, kas dažkārt ir iedzimta, bet ne vienmēr, ar pēdējo slimību, kas izraisa nogulšņu uzkrāšanos, kas traucēs neironu transmisiju (amiloīda nogulsnes un neirofibrilāru deģenerāciju, kas saistīta ar proteīnu, beta-amiloīda peptīda un tau proteīna klātbūtne smadzenēs).

Infekciozā izcelsme

Reti vīrusu infekciju, piemēram, papilomas vīrusa (JC vīrusa) vai AIDS gadījumā (2 līdz 4% HIV + cilvēku).

Progresējošas multifokālās leikoencefalopātijas (PML) simptomi atšķiras atkarībā no skartajām zonām un šī deģeneratīvā procesa cēloņa smadzenēs:

• vājuma sajūta, grūtības runāt vai domāt slimības sākumā;
• tīšs trīce (smadzenīšu sindroms) un gaitas traucējumi trauslā X sindroma vai mitohondriju slimības gadījumā, brīvprātīgas koordinācijas traucējumi, simptomi, kas izpaužas agrīnā šo iedzimto vai ģenētisko patoloģiju stadijā un progresē pakāpeniski un neizbēgami …;
• psihiski traucējumi asinsvadu izcelsmes deģenerācijas laikā, kas bieži rodas vēlāk gados vecākiem cilvēkiem ar garastāvokļa traucējumiem, kognitīviem traucējumiem (temporotelpiskā dezorientācija, atmiņas traucējumi), dažreiz maldiem un apjukumu;
• jutīguma un motorisko prasmju traucējumi toksiskas izcelsmes deģenerācijās;
• kognitīvā pavājināšanās smadzeņu deģenerācijā, piemēram, Alcheimera slimība ar traucētu atmiņu, orientāciju, uzmanību, problēmu risināšanu, plānošanu un organizēšanu, domāšanu;
• progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas gadījumā ir palielināts cerebrovaskulāru negadījumu (insultu) risks;
• migrēnas un epilepsijas lēkmes.

Klīniskās pazīmes jau liecina par šo patoloģiju, taču tieši smadzeņu attēlveidošana, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), ļaus atrast bojājumus, kas liecina par smadzeņu balto vielu.

Ja ir aizdomas par progresējošu vīrusu izcelsmes multifokālu leikoencefalopātiju, dažkārt tiek norādīta JC vīrusa noteikšana ar jostas punkciju.

AIDS diagnoze parasti jau ir noteikta, un, ja tā nav, tā ir jāizpēta.

Progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas ārstēšana ir cēlonis:

• meklēt toksiskus cēloņus (narkotikas, heroīns utt.) un tos izskaust; 
• smadzeņu deģenerācijas diagnozes apstiprinājums Alcheimera slimībai, MS, leikoaraiozei, vaskulāras izcelsmes demenencei.

Baltās vielas bojājumi paliks neatgriezeniski, un psihosociālais atbalsts un kognitīvā stimulācija palēninās šīs slimības progresēšanu, kas dažkārt attīstās vairāku gadu laikā.