Purpura fulminans ir infekciozs sindroms, kas ir ārkārtīgi smaga sepses forma. Tas izraisa asins recēšanu un audu nekrozi. Ļoti bieži to izraisa invazīva meningokoku infekcija, un tās iznākums ir letāls, ja par to netiek laikus parūpēties.

Augsts drudzis, pamatīgs vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, vemšana un sāpes vēderā ir pirmie neraksturīgie simptomi. Viens vai vairāki sarkani un purpursarkani plankumi ātri izplatās uz ādas, bieži uz apakšējām ekstremitātēm. Tā ir purpura, asiņojošs ādas bojājums. Spiediens uz ādu neizskalo asinis un neliek traipam uz brīdi pazust, kas liecina par asins “ekstravazāciju” audos. Tas ir tāpēc, ka Purpura Fulminans izraisa izkliedētu intravaskulāru koagulāciju (DIC), kas ir mazu trombu veidošanās, kas traucēs asinsriti (tromboze), novirzot to uz dermu un izraisot asiņošanu un ādas audu nekrozi. Infekciozo sindromu var pavadīt skartās personas šoka stāvoklis vai apziņas traucējumi.

Lielākajā daļā gadījumu purpura fulminans ir saistīta ar invazīvu un smagu bakteriālu infekciju. Neisseria meningitidis (meningokoku) ir visizplatītākais infekcijas izraisītājs, kas veido aptuveni 75% gadījumu. Purpura fulminans attīstības risks rodas 30% invazīvu meningokoku infekciju (IIM). (2) Francijā katru gadu notiek 1 līdz 2 IMD gadījumi uz 100 iedzīvotājiem, un mirstības līmenis ir aptuveni 000 %. (10)

Par purpura fulminans attīstību var būt atbildīgi citi baktēriju izraisītāji, piemēram Streptococcus pneumoniae (pneimokoks) vai Haemophilus influenzae (Pfeifera bacilis). Dažreiz iemesls ir proteīna C vai S deficīts, kam ir nozīme koagulācijā, ko izraisa iedzimta ģenētiska anomālija: PROS1 gēna (3q11-q11.2) mutācija proteīna C un PROC gēnam (2q13-q14). proteīnam C. Jāņem vērā, ka purpura fulgurans var izraisīt vieglas infekcijas, piemēram, vējbakas, ārkārtīgi retos gadījumos.

Purpura fulminans var skart jebkuru vecumu, bet zīdaiņiem līdz 15 gadu vecumam un pusaudžiem vecumā no 20 līdz 1 gadam ir lielāks risks. (XNUMX) Cilvēkiem, kuri ir bijuši ciešā kontaktā ar septiskā šoka upuri, jāsaņem profilaktiska ārstēšana, lai novērstu jebkādu infekcijas risku.

Prognoze ir tieši saistīta ar laiku, kas nepieciešams, lai uzņemtos atbildību. Purpura fulminans patiešām ir ārkārtīgi steidzama klīniska situācija, kurā nepieciešama antibiotiku terapija pēc iespējas agrāk, negaidot diagnozes apstiprinājumu un nav pakļauta provizoriskajiem asins kultūras vai asins analīzes rezultātiem. Purpurai, kas sastāv no vismaz viena plankuma, kura diametrs ir lielāks vai vienāds ar 3 milimetriem, nekavējoties jāierosina brīdinājums un jāārstē. Antibiotiku terapijai jābūt piemērotai meningokoku infekciju ārstēšanai un jāveic intravenozi vai, ja tas nav iespējams, intramuskulāri.