Bulozais pemfigoīds ir ādas slimība (dermatoze).

Pēdējam ir raksturīga lielu burbuļu veidošanās uz eritematozām plāksnēm (sarkanās plāksnes uz ādas). Šo burbuļu parādīšanās izraisa bojājumus un bieži vien ir niezes cēlonis. (1)

Tā ir autoimūna slimība, ko izraisa skartās personas imūnsistēmas traucējumi. Šis imūnsistēmas regulējums sastāv no specifisku antivielu veidošanās pret savu ķermeni.

Šī patoloģija ir reta, bet var izrādīties nopietna. Tam nepieciešama ilgstoša ārstēšana. (1)

Lai gan tā ir reta slimība, tā ir arī visizplatītākā no autoimūnām bullozajām dermatozēm. (2)

Tās izplatība ir 1/40 (gadījumu skaits uz vienu iedzīvotāju) un galvenokārt skar gados vecākus cilvēkus (vidēji ap 000 gadu veci, ar nedaudz paaugstinātu risku sievietēm).

Infantila forma pastāv arī un ietekmē bērnu pirmajā viņa dzīves gadā. (3)

Bulozais pemfigoīds ir autoimūnas izcelsmes dermatoze. Tāpēc subjekts, kas cieš no šīs slimības, ražo antivielas pret savu organismu (autoantivielas). Tie uzbrūk divu veidu olbaltumvielām: AgPB230 un AgPB180, kas atrodas starp pirmajiem diviem ādas slāņiem (starp dermu un epidermu). Izraisot atslāņošanos starp šīm divām ādas daļām, šīs autoantivielas izraisa slimībai raksturīgo burbuļu veidošanos. (1)

Bulloza pemfigoīda netipiskie simptomi ir lielu burbuļu parādīšanās (no 3 līdz 4 mm) un gaiša krāsa. Šie burbuļi galvenokārt rodas vietās, kur āda ir sarkanīga (eritematoza), bet var parādīties arī uz veselas ādas.

Epidermas bojājumi parasti tiek lokalizēti stumbrā un ekstremitātēs. Seja biežāk tiek saudzēta. (1)

Ādas nieze (nieze), dažreiz agri, kad parādās burbuļi, arī ir nozīmīga šīs slimības gadījumā.

Ir pierādītas vairākas slimības formas: (1)

– ģeneralizēta forma, kuras simptomi ir lielu baltu burbuļu parādīšanās un nieze. Šī forma ir visizplatītākā.

– vezikulārā forma, ko raksturo ļoti mazu tulznu parādīšanās rokās ar intensīvu niezi. Tomēr šī forma ir retāk sastopama.

– nātrene: kā norāda tās nosaukums, rodas nātrenes plankumi, kas arī izraisa smagu niezi.

– prurigo līdzīgā forma, kuras nieze ir izkliedētāka, bet intensīvāka. Šī slimības forma skartajā subjektā var izraisīt arī bezmiegu. Turklāt prurigo veidā var identificēt nevis burbuļus, bet gan garozas.

Dažiem pacientiem var nebūt nekādu simptomu. Citiem attīstās neliels apsārtums, nieze vai kairinājums. Visbeidzot, visbiežāk sastopamajos gadījumos attīstās apsārtums un smags nieze.

Blisteri var pārsprāgt un veidoties čūlas vai atklātas čūlas. (4)

Bulozais pemfigoīds ir autoimūna dermatoze.

Šīs slimības izcelsmes rezultātā organisms ražo antivielas (imūnsistēmas olbaltumvielas) pret savām šūnām. Šī autoantivielu veidošanās izraisa audu un/vai orgānu iznīcināšanu, kā arī iekaisuma reakcijas.

Patiesais šīs parādības izskaidrojums vēl nav zināms. Tomēr noteiktiem faktoriem būtu tieša vai netieša saikne ar autoantivielu veidošanos. Tie ir vides, hormonālie, medicīniskie vai pat ģenētiskie faktori. (1)

Šīs skartās personas ražotās autoantivielas ir vērstas pret diviem proteīniem: BPAG1 (vai AgPB230) un BPAG2 (vai AgPB180). Šiem proteīniem ir strukturāla loma savienojumā starp dermu (apakšējo slāni) un epidermu (augšējo slāni). Šīm makromolekulām uzbrūk autoantivielas, āda nolobās un izraisa burbuļu parādīšanos. (2)

Turklāt ar šo patoloģiju nedrīkst būt saistīta infekcija. (1)

Turklāt simptomi parasti parādās spontāni un negaidīti.

Tomēr bullozais pemfigoīds nav: (3)

- infekcija;

- alerģija;

- stāvoklis, kas saistīts ar dzīvesveidu vai uzturu.

Bulozais pemfigoīds ir autoimūna slimība, šajā ziņā tā nav iedzimta slimība.

Tomēr noteiktu gēnu klātbūtne radītu slimības attīstības risku cilvēkiem, kas nēsā šos gēnus. Vai nu ir noteikta ģenētiska predispozīcija.

Tomēr šis noslieces risks ir ļoti zems. (1)

Tā kā slimības attīstības vidējais vecums ir aptuveni 70 gadi, cilvēka vecums var būt papildu riska faktors bulloza pemfigoīda attīstībai.

Turklāt mēs nedrīkstam aizmirst, ka šī patoloģija tiek definēta arī ar infantila formu. (3)

Turklāt sievietēm ir redzams neliels slimības pārsvars. Tāpēc sieviešu dzimums to padara par saistītu riska faktoru. (3)

Slimības diferenciāldiagnoze galvenokārt ir vizuāla: caurspīdīgu burbuļu parādīšanās ādā.

Šo diagnozi var apstiprināt ar ādas biopsiju (paraugu ņemšana no bojātās ādas analīzei).

Imunofluorescenci var izmantot, lai pierādītu antivielas pēc asins analīzes. (3)

Bulloza pemfigoīda klātbūtnes kontekstā paredzēto ārstēšanu mērķis ir ierobežot burbuļu veidošanos un dziedēt ādā jau esošos burbuļus. (3)

Visbiežāk ar šo slimību saistītā ārstēšana ir sistēmiska kortikosteroīdu terapija.

Tomēr lokālām bulloza pemfigoīda formām lokāla kortikosteroīdu terapija (iedarbojas tikai tur, kur tiek lietotas zāles), kombinācijā ar I klases dermatokortikoīdiem (zāles, ko lieto lokālai ādas ārstēšanai). (2)

Ārsts var būt efektīva arī tetraciklīnu grupas antibiotiku recepte (dažreiz saistīta ar B vitamīna uzņemšanu).

Ārstēšana bieži tiek nozīmēta uz ilgu laiku un ir efektīva. Turklāt dažkārt pēc ārstēšanas pārtraukšanas ir novērojams slimības recidīvs. (4)

Pēc bulloza pemfigoīda klātbūtnes noteikšanas ļoti ieteicams konsultēties ar dermatologu. (3)