Mielodisplastiskais sindroms ir asins slimība. Šī patoloģija izraisa cirkulējošo asins šūnu skaita samazināšanos. Šo sindromu sauc arī par mielodisplāziju.

“Veselā” organismā kaulu smadzenes ražo dažāda veida asins šūnas:

– sarkanās asins šūnas, kas nodrošina visa organisma apgādi ar skābekli;

– baltās asins šūnas, ļaujot organismam cīnīties pret eksogēniem aģentiem un tādējādi izvairīties no inficēšanās riska;

– trombocīti, kas ļauj veidoties asins recekļiem un iesaistīties koagulācijas procesā.

Pacientiem ar mielodisplastisko sindromu kaulu smadzenes vairs nespēj normāli ražot šīs sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocītus. Asins šūnas tiek ražotas neparasti, kā rezultātā tās attīstās nepilnīgi. Šajos jaunattīstības apstākļos kaulu smadzenēs ir patoloģisku asins šūnu kolekcija, kas pēc tam tiek izplatīta visā asinsritē.

Šāda veida sindroms var attīstīties lēni vai attīstīties agresīvāk.

 Ir vairāki slimības veidi: (2)

• ugunsizturīga anēmija, šajā gadījumā tiek ietekmēta tikai sarkano asins šūnu ražošana;
• refraktāra citopēnija, kurā tiek ietekmētas visas šūnas (sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocīti);
• refraktāra anēmija ar pārmērīgu blastu skaitu, kas ietekmē arī sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocītus, kā arī palielina akūtas leikēmijas attīstības risku.

Mielodisplastiskais sindroms var skart visu vecumu cilvēkus. Tomēr visbiežāk skartās personas ir vecumā no 65 līdz 70 gadiem. Šis sindroms skars tikai katru piekto pacientu, kas jaunāks par 50 gadiem. (2)

Lielākajai daļai cilvēku ar šo slimību sākotnēji ir viegli vai viegli simptomi. Šīs klīniskās izpausmes vēlāk kļūst sarežģītas.

Slimības simptomi ir saistīti ar dažāda veida ietekmētajām asins šūnām.

Gadījumā, ja tiek ietekmētas sarkanās asins šūnas, saistītie simptomi ir:

• nogurums;
• vājās vietas;
• elpošanas grūtības.

Ja runa ir par baltajām asins šūnām, klīniskās izpausmes izraisa:

• paaugstināts infekciju risks, kas saistīts ar patogēnu klātbūtni (vīrusi, baktērijas, parazīti utt.).

Runājot par trombocītu attīstību, mēs parasti novērojam:

• stiprāka asiņošana un zilumu parādīšanās bez iemesla.

Dažas mielodisplastiskā sindroma formas ir līdzīgas klīniskām izpausmēm, kas attīstās ātrāk nekā citas.

Turklāt dažiem pacientiem var nebūt raksturīgu simptomu. Tāpēc slimības diagnoze tiek veikta pēc asins analīzes, kas parāda neparasti zemu cirkulējošo asins šūnu līmeni un to anomālijas.

Slimības simptomi ir tieši saistīti ar tās veidu. Patiešām, refraktāras anēmijas gadījumā attīstītie simptomi būtībā būs nogurums, vājuma sajūta, kā arī iespēja apgrūtināt elpošanu. (2)

Dažiem cilvēkiem ar mielodisplastisko sindromu var attīstīties akūta mieloleikoze. Tas ir balto asins šūnu vēzis.

Precīza mielodisplastiskā sindroma izcelsme vēl nav pilnībā zināma.

Tomēr ir izvirzīta cēloņsakarība ar noteiktu ķīmisko savienojumu, piemēram, benzola, iedarbību un patoloģijas attīstību. Šī ķīmiskā viela, kas klasificēta kā kancerogēna cilvēkiem, ir plaši sastopama plastmasas, gumijas vai naftas ķīmijas rūpniecībā.

Retos gadījumos šīs patoloģijas attīstība var būt saistīta ar staru terapiju vai ķīmijterapiju. Šīs ir divas metodes, ko plaši izmanto vēža ārstēšanā. (2)

Slimības riska faktori ir:

– noteiktu ķīmisko vielu, piemēram, benzola, iedarbība;

- primārā ārstēšana ar ķīmijterapiju un/vai staru terapiju.

Mielodisplastiskā sindroma diagnoze sākas ar asins analīzi, kā arī kaulu smadzeņu paraugu analīzi. Šie testi palīdz noteikt normālu un patoloģisku asins šūnu skaitu.

Kaulu smadzeņu analīze tiek veikta vietējā anestēzijā. Tā paraugu parasti ņem no subjekta gūžas un analizē mikroskopā laboratorijā.

Slimības ārstēšana ir tieši atkarīga no slimības veida un konkrētai personai raksturīgajiem apstākļiem.

Ārstēšanas mērķis ir atjaunot normālu cirkulējošo asins šūnu līmeni un to formu.

Kontekstā, kad pacientam ir slimības forma ar zemu risku pārtapties vēzī, noteiktas ārstēšanas nozīmēšana ne vienmēr būs efektīva, bet būs nepieciešama tikai regulāra uzraudzība, veicot asins analīzes.

 Progresīvāku slimības formu ārstēšana ir:

• asins pārliešana;
• zāles dzelzs regulēšanai asinīs, parasti pēc asins pārliešanas;
• augšanas faktoru, piemēram, eritropoetīna vai G-CSF, injicēšana, lai veicinātu asins šūnu augšanu un palīdzētu kaulu smadzenēm ražot asins šūnas;
• antibiotikas, lai ārstētu infekcijas, ko izraisa balto asins šūnu deficīts.

Turklāt tādas zāles kā antitimocītu imūnglobulīni (ATG) vai ciklosporīns samazina imūnsistēmas aktivitāti, ļaujot kaulu smadzenēm ražot asins šūnas.

Personām ar ievērojamu vēža attīstības risku var nozīmēt ķīmijterapiju vai pat cilmes šūnu transplantāciju.

Ķīmijterapija iznīcina nenobriedušas asins šūnas, apturot to augšanu. To var parakstīt iekšķīgi (tabletes) vai intravenozi.

Šī ārstēšana bieži ir saistīta ar:

- citarabīns;

- fludarabīns;

- daunorubicīns;

- klofarabīns;

- l'azacitidīns.

Smagas slimības formas gadījumā izmanto cilmes šūnu transplantāciju. Šajā kontekstā cilmes šūnu transplantāciju vēlams veikt jauniem subjektiem.

Šo ārstēšanu parasti kombinē ar ķīmijterapiju un/vai agrīnu staru terapiju. Pēc sindroma skarto asins šūnu iznīcināšanas veselīgu šūnu transplantācija var būt efektīva. (2)