Insulinoma ir rets aizkuņģa dziedzera audzēja veids, kas aug uz insulīnu izdalošo šūnu rēķina. Tās klātbūtne dažkārt izraisa smagus hipoglikēmijas lēkmes. Visbiežāk labdabīgs un maza izmēra audzējs ne vienmēr ir viegli atrodams. Ķirurģiskās noņemšanas panākumu līmenis ir augsts.

Definīcija

Insulinoma ir aizkuņģa dziedzera audzējs, ko sauc par endokrīno, jo tas izraisa pārmērīgu insulīna sekrēciju. Šo hipoglikēmisko hormonu parasti regulētā veidā ražo aizkuņģa dziedzera šūnu klase, beta šūnas, lai pazeminātu glikozes līmeni asinīs, kad tas paaugstinās. Taču audzēja insulīna sekrēcija ir nekontrolēta, kas izraisa tā sauktās “funkcionālās” hipoglikēmijas epizodes veseliem pieaugušajiem, kuriem nav cukura diabēta.

Apmēram 90% insulinomu ir izolēti labdabīgi audzēji. Neliela daļa atbilst vairākiem un/vai ļaundabīgiem audzējiem – pēdējie izceļas ar metastāžu rašanos.

Šie audzēji parasti ir mazi: deviņi no desmit nepārsniedz 2 cm, un trīs no desmit ir mazāki par 1 cm.

Cēloņi

Lielākā daļa insulinomu parādās sporādiski, bez noteikta iemesla. Retos gadījumos ir iesaistīti iedzimti faktori.

Diagnostisks

Insulinomas esamība jāapsver, ja pacientam, kam nav cukura diabēta, parādās atkārtotu hipoglikēmijas epizožu simptomi bez cita acīmredzama iemesla (alkoholisms, nieru, aknu vai virsnieru mazspēja, narkotikas utt.).

Insulinoma izpaužas kā ļoti zems glikozes līmenis asinīs apvienojumā ar neparasti augstu insulīna līmeni. Lai to pierādītu, mēs praktizējam badošanās testu, kas ilgst ne vairāk kā 72 stundas ārsta uzraudzībā. Diagnoze pamatojas uz asins analīzēm, kas veiktas, kad parādās hipoglikēmijas simptomi. Tests tiek pārtraukts, tiklīdz glikozes līmenis asinīs pazeminās pārāk daudz.

Pēc tam tiek veikti attēlveidošanas eksāmeni, lai noteiktu insulinomu. Atsauces izmeklējums ir ehoendoskopija, kas ļauj precīzi izpētīt aizkuņģa dziedzeri, izmantojot elastīgu cauruli, kas aprīkota ar kameru un miniatūru ultraskaņas zondi, kas tiek ievadīta gremošanas sistēmā caur muti. Var būt noderīgi arī citi testi, piemēram, angioskeneris.

Neskatoties uz progresu attēlveidošanas jomā, mazu audzēju atrašanās vietas noteikšana joprojām ir sarežģīta. Dažreiz to veic pēc pētnieciskas operācijas, pateicoties palpācijai, kas apvienota ar intraoperatīvu ultraskaņu, izmantojot īpašu ultraskaņas zondi.

Attiecīgie cilvēki

Lai gan insulīnoma ir visizplatītākais audzēja hipoglikēmijas cēlonis pieaugušajiem, tā joprojām ir ļoti rets audzējs, kas skar 1 līdz 2 cilvēkus uz miljonu iedzīvotāju (Francijā katru gadu no 50 līdz 100 jauniem gadījumiem).

Diagnoze bieži tiek noteikta aptuveni 50 gadu vecumā. Daži autori atzīmē nelielu sieviešu pārsvaru.

Riska faktori

Retos gadījumos insulinoma ir saistīta ar 1. tipa multiplu endokrīno neoplāziju, retu iedzimtu sindromu, kas izpaužas kā audzēju klātbūtne vairākos endokrīnos dziedzeros. Ceturtā daļa šo insulinomu ir ļaundabīgi. Insulinomas attīstības risks mazākā mērā būtu saistīts arī ar citām iedzimtām slimībām (von Hipela Lindau slimība, Reklinghauzena neirofibromatoze un Bourneville tuberozo sklerozi).

Dziļas hipoglikēmijas epizodes visbiežāk parādās, bet ne sistemātiski, no rīta tukšā dūšā vai pēc fiziskās slodzes.

Glikozes deficīta ietekme uz nervu sistēmu 

Simptomi ir vājuma un slikta pašsajūta ar vai bez samaņas, galvassāpes, redzes traucējumi, jutīgums, motoriskās prasmes vai koordinācija, pēkšņs izsalkums… Daži simptomi, piemēram, apjukums vai koncentrēšanās, personības vai uzvedības traucējumi, var simulēt psihisku vai neiroloģisko patoloģiju, kas sarežģī diagnozi. .

Ēd hipoglikēmisku

Smagākajos gadījumos hipoglikēmija izraisa pēkšņu komu, kas ir vairāk vai mazāk dziļa un bieži vien kopā ar spēcīgu svīšanu.

Citi simptomi

Šie simptomi bieži ir saistīti ar autonomas reakcijas uz hipoglikēmiju pazīmēm:

• trauksme, trīce
• slikta dūša
• karstuma sajūta un svīšana,
• bālums,
• tahičardija…

   

Atkārtotas hipoglikēmijas epizodes var izraisīt svara pieaugumu.

Insulinomas ķirurģiska izņemšana dod ļoti labus rezultātus (izārstēšanas rādītājs ap 90%).

Ja audzējs ir viens un labi lokalizēts, iejaukšanās var būt ļoti mērķtiecīga (enukleācija), un dažreiz pietiek ar minimāli invazīvu operāciju. Ja lokalizācija ir neprecīza vai ir vairāki audzēji, iespējams veikt arī daļēju aizkuņģa dziedzera izņemšanu (pankreatektomiju).

Cukura līmeņa kontrole asinīs

Gaidot operāciju vai ja simptomi saglabājas pēc operācijas, tādas zāles kā diazoksīds vai somatostatīna analogi var palīdzēt novērst pārmērīgu cukura līmeņa pazemināšanos asinīs.

Saskaroties ar neoperējamu, simptomātisku vai progresējošu ļaundabīgu insulinomu, var īstenot dažādas pretvēža ārstēšanas metodes:

• Lai samazinātu lielu audzēju masu, jāapsver ķīmijterapija.
• Everolīms, imūnsupresīvs pretaudzēju līdzeklis, var būt noderīgs, ja hipoglikēmija turpinās.
• Metaboliskā staru terapijā tiek izmantotas radioaktīvās vielas, ko ievada venozi vai perorāli un kuras galvenokārt saistās ar vēža šūnām, lai tās iznīcinātu. Tas ir paredzēts audzējiem, kuriem ir maz metastāžu kaulos un/vai tie attīstās lēni.