Vispārējs slimības apraksts
Tas ir rets iedzimts asins traucējums, kurā tiek novērotas asinsreces problēmas.
Hemofilijas veidi
Hemofilija ir ģenētisks traucējums, kurā viens gēns uz X hromosomas mainās. Atkarībā no tā, kurš gēns ir mutējis, izšķir atsevišķu slimības veidu. Hemofilija ir trīs veidu: A, B, C.
- Tips - asinīs nav īpašu olbaltumvielu: antihemofīlais globulīns, asins recēšanas VIII faktors. Šis gēnu defekts rodas 85% pacientu un tiek uzskatīts par klasisku.
- B tips - IX faktors nav pietiekami aktīvs, tāpēc tiek traucēts sekundārā asinsreces aizbāžņa veidošanās process.
- C tips - šāda veida hemofilija rodas nepietiekama XI koagulācijas faktora daudzuma dēļ. C tips ir ļoti rets tips, kas galvenokārt skāra ebrejus Aškenazi. Gan sievietes, gan vīrieši ar to var saslimt. Pašlaik šis tips ir izslēgts no klasifikācijas, jo tā simptomi ļoti atšķiras no pirmajiem diviem veidiem.
Slimības cēloņi
Galvenais hemofilijas attīstības iemesls tiek uzskatīts par iedzimtu faktoru.
Gadījumi ir ārkārtīgi reti “spontāna hemofilija“. Viņa parādās pēkšņi, lai gan ģimenē iepriekš nebija šīs slimības. Pēc tam šī hemofilijas forma tiek pārnesta tradicionāli - ģenētiskā līmenī. Medicīnas speciālisti vēl nav identificējuši precīzus slimības attīstības cēloņus. Viņi uzskata, ka tā ir jauna gēnu mutācija.
Hemofilijas iedzimšanas varbūtība
Pārsvarā vīrieši cieš no šīs slimības. Slimība tiek pārnesta uz vīriešu dzimumu recesīvā veidā (saistīta ar X hromosomu). Ja dēls ir mantojis mātes X - hromosomu, viņš nesaņem hemofiliju. Sievietēm tiek piešķirta diriģenta vai nesēja loma, taču var būt arī izņēmumi. Ja tēvs ir slims ar hemofiliju un māte ir nesēja, tad šādiem vecākiem var būt meitene, kas cieš no šīs kaites. Kopumā pasaulē ir reģistrēti aptuveni 60 gadījumi, kad meitenes cieta no hemofilijas un nebija nēsātājas.
Ir 3 hemofilijas pārnešanas varianti
- 1 Māte ir gēna nesēja, bet tēvs ir vesels vīrietis. Šajā gadījumā ir iespējami 4 rezultāti, ar varbūtību 25%. Var piedzimt vesels dēls vai vesela meita, slims dēls vai meita pārvadātāja.
- 2 Māte ir vesela, tēvs ir slims ar hemofiliju. Šajā situācijā visi dēli būs veseli, un visas meitas kļūs par nesējām.
- 3 Māte ir gēna nesēja, un tēvs ir slims. Šajā variantā var būt 4 iznākumi: vesels dēls, slima meita, slims dēls vai meita pārnēsātāja. Katram iznākumam ir vienādas stiprās puses.
Hemofilijas simptomi
Hemofilijas gadījumā tiek novērota pārmērīga asiņošana, kas periodiski notiek ar dažādu lokalizāciju dažādu traumu, medicīnisku procedūru laikā (īpaši intramuskulāras injekcijas un ķirurģiskas iejaukšanās laikā) un kad tiek izvilkti zobi.
Smaganu vai deguna asiņošanu ir ļoti grūti apturēt. Var sākties arī spontāna asiņošana.
Ar nelieliem ievainojumiem un sasitumiem veidojas liela hematoma.
Hemofilijas galvenā iezīme ir intraartikulāra asiņošana - hemartroze. Kad tie parādās locītavā, tiek traucēta mobilitāte, rodas pietūkums. To visu pavada stipras sāpes. Pēc pirmās šādas asiņošanas asinis locītavā izšķīst pašas no sevis un tiek atjaunota locītavas funkcionalitāte. Bet ar atkārtošanos uz locītavu kapsulas un skrimšļa veidojas recekļi, kas pārklāti ar saistaudiem. Šādu procesu dēļ attīstās ankiloze.
Vēl viena svarīga hemofilijas pazīme ir novēlota, aizkavēta asiņošana. Asiņošana neatveras uzreiz pēc traumas, bet pēc noteikta laika. Tas ir saistīts ar faktu, ka sākotnēji asiņošanu aptur trombocīti, kuru sastāvs netiek mainīts. Pirms asiņošanas atvēršanās var paiet no 6 līdz 12 stundām - viss ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes.
Urīnā vai izkārnījumos joprojām var būt asinis. Visgrūtākā un nāvējošākā hemofilijas pazīme ir asiņošana muguras smadzenēs vai smadzenēs.
Bērniem hemofilijas attīstība var aizņemt ilgu laiku. Tas attiecas uz zīdaiņiem, kurus māte baro ar krūti. Patiešām, mātes pienā ir īpašas vielas, kas atbalsta asins spēju normāli sarecēt. Tāpēc, jo ilgāk māte baro bērnu ar krūti, jo vēlāk parādīsies pirmās pazīmes.
Hemofilijas formas
Atkarībā no slimības smaguma izšķir 3 hemofilijas formas.
- RџSЂRё maigs hemofilijas asiņošana notiek tikai operācijas laikā vai pēc smagas traumas. Asinīs koagulācijas faktors ir 5-25%.
- RџSЂRё mērens kurss hemofilijas asinsreces faktors asinīs ir no 1 līdz 5%. Pirmās klīniskās pazīmes var noteikt agrā vecumā. Šai formai asiņošana ir raksturīga vidēji smagiem ievainojumiem, un ar nelieliem sasitumiem rodas smagas hematomas.
- RџSЂRё smaga forma slimības, asinīs koagulācijas faktors ir mazāks par 1%. Šajā gadījumā hemofilija izpaužas pirmajos dzīves mēnešos - zobu gūšanas laikā atveras asiņošana, un pirmajos mēģinājumos staigāt parādās smagas un plašas hematomas (rāpošanas laikā, jebkuru priekšmetu aizķeršanās vai kritienu dēļ).
Zināmi pacienti un hemofilijas nesēji
Karaliene Viktorija tiek uzskatīta par slavenāko hemofilijas nesēju vēsturē. Turklāt nav droši zināms, kādu iemeslu dēļ viņa par tādu kļuva. Galu galā pirms tam neviens no ģimenes no šīs kaites necieta. Ir 2 versijas.
Pirmais piekrīt, ka viņas tēvs varēja būt kāds cits vīrietis, kurš cieta no hemofilijas, nevis Kenta hercogs Edvards Augusts. Bet dokumentālu pierādījumu nav.
Tāpēc ir izvirzīta otra versija - Viktorijai ir gēnu mutācija. Tas ir, viņai bija “spontāna” hemofilijas forma. Un pēc parastā principa hemofiliju mantoja viņas dēls - Albānijas hercogs, Leopolds un daži mazbērni un mazmazbērni.
Hemofilija tiek uzskatīta par ķēniņu slimību. Šis fakts ir izskaidrojams ar to, ka agrāk, lai saglabātu titulu, tika atļautas laulības ar tuviem radiniekiem. Tāpēc varbūtība, ka tiesā būs slimi bērni, ievērojami pieauga.
Hemofilijas mīts
Pastāv mīts, ka cilvēks ar hemofiliju var noasiņot līdz nāvei pie mazākās ādas bojājumiem. Šis apgalvojums nebūt nav patiess, un šādiem cilvēkiem nelielas skrambas un griezumi nerada nāves briesmas.
Briesmas ir ķirurģiskas iejaukšanās, zobu izraušana, vakcinācija un spontāna asiņošana muskuļos un asinsvados, kas rodas vāju asinsvadu sienu dēļ pacientiem.
Veselīga pārtika pret hemofiliju
Ar hemofiliju nav stingru uztura vadlīniju, kas būtu jāievēro.
Lai atjaunotu asinis un uzlabotu sarecēšanu, ir jāēd pārtika, kas satur fosfora, kalcija, A, B, C, D vitamīnus. Vissvarīgākais ir nodrošināt organismu ar nepieciešamo K vitamīna daudzumu. To sauc koagulācijas (koagulācijas) vitamīns.
K vitamīnu var iegūt, ēdot spinātus, salātus, sīpolus, burkānus, banānus, ķiplokus, gurķus, tomātus, bumbierus, ābolus, kāpostus (īpaši brokoļus, baltos kāpostus, ziedkāpostus), asos piparus, sojas pupas, olas dzeltenumu, sieru, sviesta eļļu , auzas, rāceņu galotnes, selerijas.
Lai uzlabotu asins stāvokli, paaugstinātu hemoglobīnu, stiprinātu asinsvadu sienas un pazeminātu holesterīna līmeni, uzturā jāiekļauj aknas, treknās zivis, citrusaugļi, rieksti, granātābols, avokado, bietes, dzērveņu sula, medus , griķu biezputra, burkānu, ābolu un biešu sulas…
Biešu sula jādzer, atšķaidīta ar burkānu vai ābolu sulu. Pirmkārt, tas jāatšķaida no 1 līdz 1, pēc tam pakāpeniski samazina atšķaidījumu un palielina biešu sulas koncentrāciju.
Jūs varat arī dzert attīrītu ūdeni, zaļo tēju, tēju ar jāņogām, viburnum vai avenēm, mežrozīšu novārījumu.
Tradicionālās zāles pret hemofiliju
Lai novērstu asiņošanu, pacienti var lietot vīnogu kauliņu ekstraktu, divmāju nātru, pelašķu, astragalu, japāņu sophora, ganu maka, arnikas, koriandra, burvju lazdu, pienenes sakņu novārījumus. Šie ārstniecības augi palīdzēs nostiprināt asinsvadu sienas, palielināt asins recēšanu un uzlabot asins kvalitāti.
Jums jālieto ierobežots aspirīna un citu asins šķidrinošu zāļu daudzums, kas var izraisīt asiņošanu.
Bīstami un kaitīgi pārtikas produkti hemofilijai
- taukaini ēdieni (tas satur lielu daudzumu holesterīna, turklāt tauki bloķē kalcija uzsūkšanos, un tas ir būtiski šūnu līdzsvaram);
- cepti, sālīti, kūpināti ēdieni (šajā ēdienā ir vielas, kas asins sastāvu maina ne uz labo pusi, tāpēc nākotnē visā organismā notiek negatīvas izmaiņas);
- alkohols, salda soda, enerģijas dzērieni (tie iznīcina un dehidrē asins šūnas, tāpēc asinis nespēj tikt galā ar savām funkcijām);
- ātrās uzkodas, konditorejas tauki, pusfabrikāti, ātri pagatavojamie ēdieni, veikalu konservi, desas, mērces un garšvielas, kā arī pārtikas produkti ar dažādām pārtikas piedevām (šie “produkti” veido smagus savienojumus, kurus asins šūnas nevar izmantot cilvēka ķermeņa barošanai , bet paši savienojumi saindē organismu ar šīm balasta kaitīgajām vielām).
Uzmanību!
Administrācija nav atbildīga par mēģinājumiem izmantot sniegto informāciju un negarantē, ka tas nekaitēs jums personīgi. Materiālus nevar izmantot, lai izrakstītu ārstēšanu un noteiktu diagnozi. Vienmēr konsultējieties ar ārstu-speciālistu!