Anēmija pēc definīcijas ietver sarkano asins šūnu jeb hemoglobīna līmeņa pazemināšanos. Termins "hemolītiskā anēmija" ietver dažādus anēmijas veidus, kad sarkanās asins šūnas tiek priekšlaicīgi iznīcinātas asinīs. Termins "hemolīze" nozīmē sarkano asins šūnu iznīcināšanu (hemo = asinis; līze = iznīcināšana).

Kaulu smadzenēm ir noteikta rezerves jauda. Tas nozīmē, ka tas var palielināt sarkano asins šūnu veidošanos līdz noteiktam līmenim, lai kompensētu to pastiprināto iznīcināšanu. Parasti sarkanās asins šūnas cirkulē asinsvados apmēram 120 dienas. Dzīves beigās tos iznīcina liesa un aknas (skat. arī Anēmijas lapu – pārskatu). Paātrināta sarkano asins šūnu iznīcināšana ir svarīgs stimuls jaunu sarkano asins šūnu veidošanā, ko veicina nieru ražotais hormons eritropoetīns (EPO). Dažos gadījumos kaulu smadzenes spēj saražot tik daudz sarkano asins šūnu, cik daudz tiek patoloģiski iznīcināts, tāpēc hemoglobīna līmenis nesamazinās. Mēs runājam par kompensētu hemolīzi bez anēmijas. Tas ir svarīgi, jo ir daži faktori, kas var izraisīt situācijas sadalīšanos faktoros, kas traucēs EPO veidošanos, piemēram, grūtniecība, nieru mazspēja, folijskābes deficīts vai akūta infekcija.

Cēloņi

Hemolītisko anēmiju parasti klasificē atkarībā no tā, vai to izraisa sarkanās asins šūnas, kas pašas ir patoloģiskas (intrakorpuskulāras), vai faktors, kas ir ārpus sarkano asins šūnu (ārpuskulāra). Ir arī atšķirība starp iedzimtu un iegūto hemolītisko anēmiju.

Iedzimti un intrakorpuskulāri cēloņi

• Hemoglobinopātijas (piemēram, sirpjveida šūnu anēmija utt.)
• Enzimopātijas (piemēram, G6-PD deficīts)
• Membrānas un citoskeleta anomālijas (piemēram, iedzimta sferocitoze)

Iedzimts un ekstrakorpuskulārs cēlonis

• Ģimenes hemolītiski-urēmiskais sindroms (netipisks)

Iegūtais un intrakorpuskulārais cēlonis

• Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija

Iegūtais un ekstrakorpuskulārais cēlonis

• Mehāniskā iznīcināšana (mikroangiopātija)
• Toksiskas vielas
• farmācijas
• Infekcijas
• Imunoloģiskās

Apspriedīsim dažus piemērus, jo tos visus nav iespējams aprakstīt šī dokumenta kontekstā.

Imunoloģiskās hemolītiskās anēmijas:

Autoimūnas reakcijas. Šajā gadījumā organisms dažādu iemeslu dēļ ražo antivielas pret savām sarkanajām asins šūnām: tās sauc par autoantivielām. Ir divi veidi: tie ar karstām autoantivielām un tie ar aukstām autoantivielām atkarībā no tā, vai antivielu aktivitātes optimālā temperatūra ir 37 ° C vai 4 ° C. Šī atšķirība ir svarīga, jo ārstēšana dažādās formās atšķiras.

– Karstās autoantivielas: galvenokārt skar pieaugušos un izraisa hronisku un dažreiz smagu hemolītisko anēmiju. Tie veido 80% autoimūno hemolītisko anēmiju. Pusē gadījumu tos var izraisīt noteiktas zāles (alfa-metildopa, L-dopa) vai noteiktas slimības (olnīcu audzējs, limfoproliferatīvais sindroms utt.). To sauc par “sekundāro” autoimūno hemolītisko anēmiju, jo tās parādās citas slimības rezultātā.

– Aukstuma autoantivielas: ir saistītas ar akūtām sarkano asins šūnu iznīcināšanas epizodēm, ko izraisa saaukstēšanās. 30% gadījumu mēs saskaramies ar sekundāru autoimūnu reakciju, kas izskaidrojama ar vīrusu infekciju vai mikoplazmu, starpposma mikroorganismu starp vīrusiem un baktērijām.

Imūnalerģiskas reakcijas. Imūnalerģiskas (neautoimūnas) zāļu hemolīzes gadījumā antivielas uzbrūk nevis sarkanajām asins šūnām, bet noteiktiem medikamentiem: penicilīns, cefalotīns, cefalosporīni, rifampicīns, fenacetīns, hinīns u.c.

Iedzimta hemolītiskā anēmija:

Sarkanajās asins šūnās ir trīs būtiskas sastāvdaļas. Ir hemoglobīns, membrānas-citoskeleta komplekss un enzīmu “mašīna”, lai tas viss darbotos. Ģenētiskās anomālijas jebkurā no šiem trim faktoriem var izraisīt hemolītisko anēmiju.

Iedzimtas sarkano asins šūnu membrānas anomālijas. Galvenā no tām ir iedzimta sferocitoze, kas nosaukta sfēriskās formas dēļ, kas raksturo sarkanās asins šūnas un padara tās īpaši trauslas. Salīdzinoši bieži: 1 gadījums no 5000. Ir iesaistītas vairākas ģenētiskas anomālijas, klasiskā forma ir autosomālā dominējošā, bet pastāv arī recesīvās formas. Tas var izraisīt noteiktas komplikācijas: žultsakmeņus, čūlas uz kājām.

Enzimopātijas. Ir vairākas enzīmu deficīta formas, kas var izraisīt hemolītisko anēmiju. Tie parasti ir iedzimti. Visizplatītākais ir enzīma, ko sauc par glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzi, deficīts, kas izraisa priekšlaicīgu sarkano asins šūnu iznīcināšanu un pēc tam hemolītisko anēmiju.

Iesaistītais ģenētiskais defekts ir saistīts ar X hromosomu, tāpēc to var ietekmēt tikai vīrieši. Sievietes var nēsāt ģenētisko defektu un nodot to saviem bērniem. Cilvēkiem ar šī enzīma deficītu hemolītiskā anēmija visbiežāk rodas pēc oksidētāju iedarbības.

Cilvēkiem ar G6PD deficītu var attīstīties akūta hemolīze, ja tiek pakļauti noteiktiem līdzekļiem, piemēram:

– dažādu pupiņu, ko sauc par sīkgraudu pupiņām, patēriņš (atkarību izraisoša faba) vai šī auga putekšņu iedarbība (šo pupiņu šķirni izmanto lopu barībā). Šis kontakts izraisa akūtu hemolītisko anēmiju, ko sauc arī par favismu.

– noteiktu medikamentu lietošana: pretmalārijas līdzekļi, metildopa (pazemina asinsspiedienu), sulfonamīdi (antibakteriālie līdzekļi), aspirīns, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, hinidīns, hinīns u.c.

– noteiktu ķīmisko vielu, piemēram, naftalīna, iedarbība.

- noteiktas infekcijas.

Šo slimību bieži diagnosticē cilvēki no Vidusjūras baseina (īpaši Grieķijas salām), kā arī melnādainiem cilvēkiem Āfrikā un Amerikas Savienotajās Valstīs (kur tās izplatība ir no 10% līdz 14%). Dažās pasaules daļās tā ir 20% vai vairāk iedzīvotāju.

Hemoglobinopātijas. Termins, ko lieto, lai aprakstītu ģenētiskas slimības, kurās tiek ietekmēta hemoglobīna ražošana sarkano asins šūnu iekšienē. Sirpjveida šūnu anēmija (sirpjveida šūnu anēmija) un talasēmija ir divas galvenās hemoglobinopātijas kategorijas.

Sirpjveida šūnu anēmija (sirpjveida šūnu anēmija)^4,5. Šī salīdzinoši nopietnā slimība ir saistīta ar patoloģiska hemoglobīna, ko sauc par hemoglobīnu S, klātbūtni. Tas izkropļo sarkanās asins šūnas un piešķir tām pusmēness vai izkapts (sirpjveida šūnu) formu, kā arī izraisa to nāvi. priekšlaicīgi. Skatiet lapu Sirpjveida šūnu anēmija.

Talasēmija. Šī nopietnā slimība, kas ir ļoti izplatīta dažās pasaules valstīs, ir saistīta ar ģenētisku anomāliju, kas ietekmē hemoglobīna veidošanos, šī asins pigmenta sarkano asins šūnu, kas nodrošina skābekļa transportēšanu uz orgāniem, ražošanu. Ietekmētās sarkanās asins šūnas ir trauslas un ātri sadalās. Termins "talasēmija" cēlies no grieķu vārda "thalassa", kas nozīmē "jūra", kā tas pirmo reizi tika novērots cilvēkiem no Vidusjūras baseina. Ģenētiskais defekts var ietekmēt divas hemoglobīna sintēzes vietas: alfa ķēdi vai beta ķēdi. Atkarībā no ietekmētās ķēdes veida izšķir divas talasēmijas formas: alfa-talasēmija un beta-talasēmija.

Citi cēloņi

Mehāniskie cēloņi. Sarkanās asins šūnas var tikt bojātas, veicot noteiktas procedūras, kas saistītas ar mehāniskām ierīcēm:

– protēzes (sirds mākslīgie vārstuļi u.c.);

– ekstrakorporālā asins attīrīšana (hemodialīze);

– iekārta asiņu piesātināšanai ar skābekli (izmanto sirds-plaušu ķirurģijā) utt.

Reti maratona skrējējs var piedzīvot mehānisku hemolīzi, jo pēdu kapilāri tiek atkārtoti saspiesti. Šī situācija ir aprakstīta arī pēc noteiktām ļoti ieilgušām rituālajām dejām, basām kājām.

Toksisku elementu iedarbība.

– Rūpnieciskie vai sadzīves toksiskie produkti: anilīns, arsēna ūdeņradis, nitrobenzols, naftalīns, paradihlorbenzols utt.

– Toksisks dzīvnieks: zirnekļa kodums, lapsenes dzelonis, čūskas inde.

– Augi indīgi: noteiktas sēnes.

Infekcijas.Smags gastroenterīts, ko izraisa Un koli, pneimokoku vai stafilokoku izraisītas infekcijas, hepatīts, vēdertīfs, malārija utt. Malārija (vai malārija) ir vissvarīgākais cēlonis šajā kategorijā. Malāriju izraisa parazīts, kas aug sarkano asins šūnu iekšpusē.

Liesas hiperfunkcija. Tas ir normāli, ja sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas liesā pēc 120 dienu ceļojuma, taču, ja šis orgāns darbojas pārmērīgi, iznīcināšana notiek pārāk ātri un rodas hemolītiskā anēmija.

Hemoglobinūrija paroksizmāla nakts. Šī hroniskā slimība ir saistīta ar hemoglobīna klātbūtni urīnā pārmērīgas sarkano asins šūnu iznīcināšanas dēļ. Nakts lēkmes izraisa jebkāda veida stress, imūnsistēmas stimulēšana vai noteiktas zāles. Dažreiz slimība izraisa sāpes un diskomfortu muguras lejasdaļā.

Iespējamās komplikācijas: tromboze, kaulu smadzeņu hipoplāzija, sekundāras infekcijas.

• Tie, kas saistīti ar zemu sarkano asins šūnu līmeni: bāla sejas krāsa, nogurums, vājums, reibonis, ātra sirdsdarbība utt.
• Dzelte.
• Tumšs urīns
• Liesas palielināšanās.
• Tie, kas ir raksturīgi katrai hemolītiskās anēmijas formai. Skatiet sadaļu “Medicīnas apraksts”.

Iedzimtām hemolītiskās anēmijas formām:

• Tie, kuriem ir ģimenes vēsture.
• Cilvēki no Vidusjūras baseina, Āfrikas, Dienvidāzijas un Dienvidaustrumu Āzijas un Rietumindijas.

• Cilvēkiem ar glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes enzīma deficītu: oksidētāju iedarbība (noteiktas zāles, lauka pupiņas utt.).
• Citām hemolītiskās anēmijas formām:

  – Dažas slimības: hepatīts, streptokoku infekcija vai E. coli, autoimūnas slimības (piemēram, sarkanā vilkēde), olnīcu audzējs.

  – noteiktas zāles (pretmalārijas līdzekļi, penicilīns, rifampicīns, sulfonamīdi u.c.) vai toksiskas vielas (anilīns, arsēna ūdeņradis u.c.).

  – Atsevišķas mehāniskās ierīces, ko izmanto medicīnā: mākslīgie vārsti, ierīces asins attīrīšanai vai piesātināšanai ar skābekli.

  — Stress.

• Pašlaik nav iespējams novērst iedzimtas formas, izņemot gadījumus, kad pirms bērna ieņemšanas jākonsultējas ar ģenētisko konsultantu. Speciālists spēs noteikt bērna piedzimšanas riskus ar hemolītisko anēmiju, ja vienam (vai abiem) no potenciālajiem vecākiem ir bijusi ģimenes anamnēze (skatīt arī sirpjveida šūnu anēmiju, lai iegūtu sīkāku informāciju par ģenētiskajiem riskiem saistībā ar šo formu hemolītiskā anēmija).
• Ja par slimību ir atbildīga konkrēta viela, no tās jāizvairās, lai novērstu recidīvus.
• Daudzām hemolītiskās anēmijas formām ir svarīgi arī nodrošināties pret noteiktām infekcijām.

Tie atšķiras atkarībā no hemolītiskās anēmijas veida.

• Ārstēšana, pirmkārt un galvenokārt, balstās uz vispārēju atbalstu ķermenim un, ja iespējams, pamatcēloņu
• Folijskābes piedevas parasti ir indicētas pacientiem ar hronisku hemolītisko anēmiju.
• Vakcinācija pret izplatītām infekcijām ir svarīga tiem pacientiem, kuriem ir pavājināta imūnā aizsardzība, īpaši cilvēkiem ar splenektomiju (liesas noņemšana⁶)
• Dažreiz ir norādīta asins pārliešana
• Dažreiz tiek ieteikta splenektomija⁷, īpaši cilvēkiem ar iedzimtu sferocitozi, talasēmiju, kam bieži nepieciešama asins pārliešana, bet dažkārt arī citiem hroniskas hemolītiskās anēmijas veidiem. Patiešām, sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas galvenokārt liesā.
• Kortizons dažreiz tiek nozīmēts karstu antivielu autoimūno anēmiju un aukstu antivielu anēmijas gadījumā. To dažreiz lieto paroksizmālas nakts hemoglobinūrijas gadījumos un jo īpaši trombotiskas trombocitopēniskas purpuras gadījumā. Spēcīgāki imūnsupresīvi līdzekļi, piemēram, rituksimabs⁸Imunoloģiskās hemolītiskās anēmijas gadījumā var apsvērt intravenozus imūnglobulīnus, azatioprīnu, ciklofosfamīdu un ciklosporīnu. Dažreiz tiek izmantota plazmaferēze, īpaši šīs trombotiskās trombocitopēniskās purpuras gadījumā.

Kvalitātes pieejas ietvaros Passeportsanté.net aicina jūs atklāt veselības aprūpes speciālista viedokli. Dr Dominic Larose, ārkārtas ārsts, sniedz jums savu viedokli par hemolītiskā anēmija :

Vienīgās identificētās netradicionālās ārstēšanas metodes attiecas uz sirpjveida šūnu anēmiju. Plašāku informāciju skatiet šajā lapā.