Guillain-Barré sindroms

Guillain-Barré sindroms

Kas tas ir ?

Guillain-Barré sindroms (GBS) vai akūts iekaisuma poliradikuloneirīts ir autoimūna slimība, kas izraisa perifēro nervu bojājumus un paralīzi. Tiek uzskatīts, ka šī paralīze ir plaša, jo tā parasti sākas ar kājām un rokām un pēc tam izplatās uz pārējo ķermeni. Cēloņi ir daudz, taču sindroms visbiežāk rodas pēc inficēšanās, tāpēc tā cits nosaukums ir akūts postinfekciozs poliradikuloneirīts. Katru gadu Francijā sindroms skar 1 līdz 2 cilvēkus no 10. (000) Lielākā daļa skarto cilvēku pilnībā atveseļojas dažu mēnešu laikā, taču sindroms var atstāt ievērojamus bojājumus un retos gadījumos izraisīt nāvi, visbiežāk ar elpošanas muskuļu paralīzi.

Simptomi

Tirpšana un svešas sajūtas parādās pēdās un rokās, bieži vien simetriski, un izplatās uz kājām, rokām un pārējo ķermeni. Sindroma smagums un gaita ir ļoti dažādi, sākot no vienkārša muskuļu vājuma līdz noteiktu muskuļu paralīzei un smagos gadījumos gandrīz pilnīgai paralīzei. 90% pacientu novēro maksimālos vispārējos bojājumus trešajā nedēļā pēc pirmajiem simptomiem. (2) Smagās formās prognoze ir dzīvībai bīstama, jo ir bojāti orofarneksa muskuļi un elpošanas muskuļi, radot elpošanas mazspējas un apstāšanās risku. Simptomi ir diezgan līdzīgi citu slimību simptomiem, piemēram, botulismam ((+ saite)) vai Laima slimībai.

Slimības izcelsme

Pēc inficēšanās imūnsistēma ražo autoantivielas, kas uzbrūk un bojā mielīna apvalku, kas ieskauj perifēro nervu nervu šķiedras (aksonus), neļaujot tiem pārraidīt elektriskos signālus no smadzenēm uz muskuļiem.

Gijēna-Barē sindroma cēlonis ne vienmēr tiek identificēts, bet divās trešdaļās gadījumu tas rodas dažas dienas vai nedēļas pēc caurejas, plaušu slimības, gripas… Infekcija ar baktērijām Campylobacter (kas ir atbildīga par zarnu infekcijām) ir viena no galvenajām. riska faktori. Daudz retāk iemesls var būt vakcinācija, operācija vai trauma.

Riska faktori

Sindroms skar vīriešus biežāk nekā sievietes un pieaugušos nekā bērnus (risks palielinās līdz ar vecumu). Guillain-Barré sindroms nav ne lipīgs, ne iedzimts. Tomēr var būt ģenētiska nosliece. Pēc daudzām pretrunām pētnieki ir veiksmīgi apstiprinājuši, ka Gijēna-Barē sindromu var izraisīt infekcija ar Zikas vīrusu. (3)

Profilakse un ārstēšana

Divas imūnterapijas procedūras ir efektīvas, lai apturētu nervu bojājumus:

  • Plazmaferēze, kas sastāv no asins plazmas, kas satur autoantivielas, kas uzbrūk nerviem, aizstāšana ar veselīgu plazmu.
  • Intravenoza antivielu (intravenozo imūnglobulīnu) injekcija, kas neitralizēs autoantivielas.

Viņiem nepieciešama hospitalizācija, un tie būs vēl efektīvāki, ja tie tiks ieviesti pietiekami agri, lai ierobežotu nervu bojājumus. Jo, kad tiek ietekmētas pašas ar mielīna apvalku aizsargātās nervu šķiedras, sekas kļūst neatgriezeniskas.

Īpaša uzmanība jāpievērš elpošanas, sirdsdarbības un asinsspiediena traucējumiem, un, ja paralīze sasniedz elpošanas sistēmu, pacientam jānovieto mākslīgā ventilācija. Rehabilitācijas sesijas var būt nepieciešamas, lai atjaunotu visas motoriskās prasmes.

Prognoze kopumā ir laba, un jo labāka, jo jaunāks ir pacients. Apmēram 85% gadījumu atveseļošanās ir pabeigta pēc sešiem līdz divpadsmit mēnešiem, bet apmēram 10% skarto cilvēku būs nozīmīgas sekas (1). Sindroms izraisa nāvi 3% līdz 5% gadījumu saskaņā ar PVO, bet līdz 10% saskaņā ar citiem avotiem. Nāve iestājas no sirds apstāšanās vai ilgstošas ​​atdzīvināšanas komplikāciju, piemēram, nozokomiālās infekcijas vai plaušu embolijas, dēļ. (4)

Atstāj atbildi