Kraniofaringioma ir reti sastopams labdabīgs smadzeņu audzējs. Pieaugot, tas izraisa galvassāpes, redzes traucējumus un dažreiz ievērojamus hormonālos traucējumus. Nopietnai slimībai, kas kādreiz bija letāla bērniem un pieaugušajiem, šodien tai ir daudz labākas prognozes, pateicoties ķirurģijas attīstībai. Tomēr ķirurģiskā iejaukšanās joprojām ir smaga un delikāta… Hormonāla ārstēšana var būt nepieciešama visu mūžu.

Definīcija

Kraniofaringioma ir labdabīgs, tas ir, nevēža, lēni augošs audzējs, kas aug noteiktā smadzeņu apgabalā netālu no hipofīzes.

Ilgi klusē, augot tas saspiež smadzeņu audus, izraisot intrakraniālas hipertensijas pazīmes (galvassāpes, acu slimības).

Atkarībā no tā apjoma tas var izraisīt arī citus bojājumus:

• Redzes anomālijas liecina par redzes nerva bojājumiem.
• Endokrīnās sistēmas traucējumi ir saistīti ar hipofīzes, hormonālās sistēmas vadītāja, bojājumiem.
• Var rasties arī neiroloģiski traucējumi.

Cēloņi

Par audzēja veidošanos ir atbildīga jau auglim esošo embriju šūnu nekontrolēta pavairošana. Mēs nezinām iemeslu, bet mēs zinām, ka iedzimtība nav saistīta.

Diagnostisks

Ir aizdomas par kraniofaringiomas klātbūtni, ja tās izpausmes kļūst pārāk svarīgas, lai tās ignorētu.

• Diagnoze galvenokārt balstās uz smadzeņu attēlveidošanu. MRI un CT skenēšana var vizualizēt precīzu audzēja atrašanās vietu un, kā likums, atšķirt to no citiem smadzeņu audzēju veidiem.
• Hormonālais novērtējums ļauj ar vienkāršu devu izcelt augšanas hormona, dzimumhormonu vai vairogdziedzera hormonu deficītu asinīs.
• Šķidruma ierobežojuma testu izmanto, lai pārbaudītu cukura diabētu. Tas ļauj novērtēt, kādas sekas pacientam radīs pilnīga dzēriena neņemšana no 5 līdz 15 stundām. To veic slimnīcas vidē.
• Pārbaudot dibenu, tiek konstatēti redzes nerva bojājumi.

Attiecīgie cilvēki

Kraniofaringioma parasti tiek konstatēta bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem. Bet dažreiz tā attīstās daudz vēlāk, un vēl viens maksimums notiek vecumā no 60 līdz 75 gadiem.

Viens no 50 cilvēkiem būtu norūpējies. Kraniofaringioma veido mazāk nekā 5% audzēju bērniem, kas jaunāki par 14 gadiem.

Intrakraniālā hipertensija izpaužas kā intensīvas galvassāpes, ko pastiprina klepus vai fiziska slodze. Tas arī izraisa strūklu vemšanu neatkarīgi no ēdiena uzņemšanas.

Hormonālie traucējumi ir saistīti ar hipofīzes bojājumiem, kas ražo augšanas hormonu un dažādus hormonus, kas regulē izdalīšanos no citiem endokrīno dziedzeru organismā, un atbrīvo antidiurētisko hormonu, kas ražots hipotalāmā (kas atrodas tieši augšpusē).

• Izaugsmes palēnināšanās ir saistīta ar augšanas hormona ražošanas deficītu. Tā ir bieža pazīme, kas sastopama katram trešajam bērnam.
• Vairāk nekā pusē gadījumu tiek aizkavēta arī pubertāte.
• 20% gadījumu antidiurētiskā hormona ražošanas trūkums izraisa cukura diabētu, kas izraisa pārmērīgu urīna izdalīšanos, biežu pamošanos naktī, lai urinētu, vai slapināšana gultā. Bērns (vai pieaugušais) visu laiku ir izslāpis, viņš daudz dzer, pretējā gadījumā ļoti ātri atūdeņojas.
• Aptaukošanās, kas diagnozes noteikšanas laikā sastopama 10 līdz 25% bērnu, ir saistīta ar hormonālo nelīdzsvarotību un/vai nekontrolējamu izsalkumu, ko izraisa apetītes centra saspiešana hipotalāmā.

Redzes traucējumi var būt nopietni. Redzes nerva bojājums izraisa redzes samazināšanos vienā vai abās acīs (ambliopija) vai redzes lauka samazināšanos tā dēļ.

Dažreiz parādās neiroloģiski traucējumi:

• atmiņas, mācīšanās un uzmanības problēmas,
• krampji, paralīze vienā ķermeņa pusē vai sejā,
• ķermeņa temperatūras regulēšanas traucējumi,
• miega traucējumi.

Ķirurģiska ārstēšana

Ķirurģisko metožu attīstība ir piedāvājusi jaunu cerību ģimenēm, kuras skārusi šis kādreiz letālais stāvoklis, pat ja daži vizuālie vai neiroloģiski bojājumi joprojām ir neatgriezeniski. Intervences mērķis ir pēc iespējas ātrāk un pilnīgāk noņemt audzēju (izgriešanu).

Nelielas kraniofaringiomas var noņemt degunā, bet parasti ir nepieciešams atvērt galvaskausu. Iejaukšanās joprojām ir sarežģīta, un nāves risks ir no 1 līdz 10%.

Kraniofaringiomu var noņemt veselu apmēram divas no trim reizēm. Citos gadījumos mikroskopiskas atliekas nav iespējams noņemt, un reizi desmitos tiek noņemta tikai daļa no audzēja.

Atkārtošanās biežums ir 35 līdz 70%, ja izgriešana ir nepilnīga, un 15%, ja audzējs ir pilnībā izņemts. 

Radioterapija

To var piedāvāt recidīva vai audzēja palieku gadījumā, un tas ļauj 70% pacientu neatgriezeniski izārstēties. Nesāpīgi, apstarošanas sesijas ilgst apmēram piecpadsmit minūtes.

Gamma nazis (radiohirurgija)

Gamma Knife radioķirurģijā izmanto ļoti spēcīgus gamma starus, lai ar vienu apstarošanu iznīcinātu mazus audzējus. 

Hormonāla ārstēšana

Parasti pēc operācijas tiek neatgriezeniski bojāta hipofīze. Aizvietojošie hormoni tiek ievadīti, lai kompensētu hormonālo deficītu katru dienu un visbiežāk visu mūžu:

• Augšanas hormonu izraksta bērniem, kuriem ir pārtraukusi augt, dažkārt arī pieaugušajiem, jo ​​tas ietekmē vielmaiņu.
• Dzimumhormoni nodrošina pubertāti un pēc tam normālu seksuālo aktivitāti. Var piedāvāt arī gonadotropīna injekcijas, lai ārstētu auglības problēmas.
• Vairogdziedzera hormoniem ir būtiska nozīme vielmaiņā, kā arī skeleta un nervu sistēmas attīstībā.
• Desmopresīns ārstē cukura diabētu.
• Glikokortikoīdi ir nepieciešami stresa pārvaldībai un vielmaiņai.

Pacienta atbalsts

Terapeitiskā izglītība

Ir nepieciešams pareizi vadīt hormonu terapiju.

Psiholoģiskais atbalsts

Tas palīdz tikt galā ar diagnozes paziņošanu, operāciju, recidīva risku vai hormonālās ārstēšanas ierobežojumiem.

Nevaldāma apetīte (pārēšanās) ir biežas operācijas sekas, kas saistītas ar hipotalāma bojājumiem. Nepārtrauktās našķošanās vai piespiešanās ēst izrādās gandrīz neiespējami kontrolēt, kas dažkārt izraisa ievērojamu svara pieaugumu un psiholoģiskas problēmas. Var būt noderīga konsultācija ar speciālistu ēšanas traucējumu jautājumos.

Specializēta aprūpe

Pēc operācijas noteiktām invaliditātēm nepieciešama specializēta uzraudzība.

• Līdz 30% pacientu ir redzes traucējumi.
• Bieži sastopamas arī atmiņas problēmas.