Aplastiska anēmija

Aplastiska anēmija

Medicīniskais apraksts

Marija Kirī un Eleonora Rūzvelta, cita starpā, cieta no šīs ļoti nopietnās un retās slimības. Aplastiska vai aplastiska anēmija rodas, kad kaulu smadzenes vairs neražo pietiekami daudz hematopoētisko cilmes šūnu. Tomēr tie ir visu asins šūnu avots, no kuriem trīs veidi ir: sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocīti.

Tāpēc aplastiskā anēmija izraisa trīs simptomu kategorijas. Pirmkārt, tās, kas raksturīgas dažādiem anēmijas veidiem: vai nu sarkano asins šūnu deficīta pazīmes un līdz ar to arī nepietiekama skābekļa transportēšana. Pēc tam simptomi, kas saistīti ar balto asinsķermenīšu trūkumu (neaizsargātība pret infekcijām) un, visbeidzot, trombocītu trūkums (koagulācijas traucējumi).

Tā ir ļoti reta anēmijas forma. Atkarībā no gadījuma tas ir iegūts vai iedzimts ģenētiski. Šī slimība var parādīties pēkšņi un ilgt īsu laiku vai kļūt hroniska. Kādreiz gandrīz vienmēr letāla aplastiskā anēmija tagad ir daudz labāk ārstējama. Tomēr, ja to neārstē ātri, tas pasliktināsies un novedīs pie nāves. Veiksmīgi ārstētiem pacientiem vēlāk ir lielāka iespēja saslimt ar citām slimībām, tostarp vēzi.

Šī slimība var rasties jebkurā vecumā un skar gan vīriešus, gan sievietes (bet parasti tā ir nopietnāka vīriešiem). Šķiet, ka tas ir biežāk sastopams Āzijā nekā Amerikas Savienotajās Valstīs vai Eiropā.

Cēloņi

70% līdz 80% gadījumu6, slimībai nav zināms cēlonis. Tad saka, ka tā ir primāra vai idiopātiska aplastiskā anēmija. Pretējā gadījumā šeit ir minēti faktori, kas var būt atbildīgi par tā rašanos:

- hepatīts (5%)

– zāles (6%)

  • Zelta pārdošana
  • Sulfamīdi
  • hloramfenikols
  • Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi
  • Pretvairogdziedzera zāles (lieto hipertireozes gadījumā)
  • Fenotiazīni
  • Penicilamīns
  • allopurinolu

- toksīni (3%)

  • Benzols
  • Kantaksantīns

- Piektā slimība - "mutes-mutes" (parvovīruss B15)

- Grūtniecība (1%)

– Citi reti gadījumi

Ir svarīgi atšķirt plastisko anēmiju no citām tai līdzīgām slimībām. Patiešām, šis sindroms atšķiras no anēmijas, kas konstatētas dažos vēža veidos un to ārstēšanā.

Pastāv iedzimta aplastiskās anēmijas forma, ko sauc par "Fankoni anēmiju". Papildus tam, ka cilvēki cieš no aplastiskās anēmijas, cilvēki ar šo ārkārtīgi reto stāvokli ir īsāki par vidējo un viņiem ir dažādi iedzimti defekti. Parasti tos diagnosticē pirms 12 gadu vecuma, un daudzi nesasniedz pilngadību.

Slimības simptomi

  • Tie, kas saistīti ar zemu sarkano asins šūnu līmeni: bāla sejas krāsa, nogurums, vājums, reibonis, ātra sirdsdarbība.
  • Tie, kas saistīti ar zemu balto asins šūnu līmeni: paaugstināta uzņēmība pret infekcijām.
  • Tie, kas saistīti ar zemu trombocītu līmeni: viegli sasitāma āda, patoloģiska asiņošana no smaganām, deguna, maksts vai kuņģa-zarnu trakta.

Cilvēki, kuri ir pakļauti riskam

  • Šī slimība var parādīties jebkurā vecumā, bet visbiežāk to novēro bērniem, pieaugušajiem aptuveni 30 gadu vecumā un cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem.
  • Var būt ģenētiska predispozīcija, piemēram, Fankoni anēmijas gadījumā.

Riska faktori

Aplastiskā anēmija ir reta slimība. Cilvēki, kuri ir pakļauti dažādiem slimības cēloņiem (skatīt Cēloņi iepriekš), dažādā mērā palielina tās attīstības risku.

– ilgstoša noteiktu toksisku produktu vai starojuma iedarbība.

- noteiktu narkotiku lietošana.

– Noteikti fiziski apstākļi: slimības (leikēmija, vilkēde), infekcijas (A, B un C hepatīts, infekciozā mononukleoze, tropu drudzis), grūtniecība (ļoti reti).

Profilakse

Izvairīšanās no ilgstošas ​​​​toksisku vielu vai iepriekš minēto zāļu iedarbības ir derīgs piesardzības pasākums vienmēr – un ne tikai lai novērstu aplastisko anēmiju. Tomēr vairumā gadījumu pēdējo sākotnējo rašanos nevar novērst. No otras puses, ja mēs zinām anēmijas izcelsmi, ir iespējams novērst tās atkārtošanos, izvairoties no saskares ar vienu vai otru no šiem faktoriem, ja tie ir saistīti:

- toksiski produkti;

– augsta riska narkotikas;

- starojums.

Hepatīta izraisītas aplastiskās anēmijas gadījumā runa ir par ieteicamo pasākumu piemērošanu dažādu hepatīta veidu profilaksei. Skatiet hepatīta lapu.

Smagas aplastiskās anēmijas gadījumā ārsts dažreiz izraksta antibiotikas, lai novērstu bakteriālas infekcijas.

Medicīniskās procedūras

Slimība ir reta, un tai ir augsts komplikāciju risks. Aprūpi sniegs ārsts, kas specializējas attiecīgajā jomā, lielāko daļu laika ar multidisciplināru komandu un īpaši specializētā centrā.

  • Pirmkārt, būs jāpārtrauc tādu zāļu lietošana, kas var izraisīt anēmiju.
  • Antibiotikas būs nepieciešamas jebkuras infekcijas profilaksei un ārstēšanai.
  • Anti-timocītu globulīnu kombinācija 5 dienas, kortizons un ciklosporīns dažos gadījumos var izraisīt slimības remisiju7.

Anti-timocītu globulīnu kombinācija 5 dienas, kortizons un ciklosporīns dažos gadījumos var izraisīt slimības remisiju

Īpaša aprūpe. Cilvēkiem ar aplastisko anēmiju ikdienas dzīvē ir nepieciešami daži piesardzības pasākumi:

- Pasargājiet sevi no infekcijām. Ir svarīgi bieži mazgāt rokas ar antiseptiskām ziepēm un izvairīties no saskares ar slimiem cilvēkiem.

– Skūtiet ar elektrisko skuvekli, nevis asmeni, lai izvairītos no griezumiem. Tā kā aplastiskā anēmija ir saistīta ar zemu trombocītu līmeni, asins recekļi ir sliktāki un pēc iespējas jāizvairās no asins zuduma.

– Dodiet priekšroku zobu birstēm ar mīkstiem sariem.

– Atteikties no kontakta sporta veidiem. To pašu iemeslu dēļ, kas minēti iepriekš, ir jāizvairās no asins zuduma un līdz ar to arī no ievainojumiem.

– Izvairieties arī no pārāk intensīviem vingrinājumiem. No vienas puses, pat neliela slodze var izraisīt nogurumu. Savukārt ilgstošas ​​mazasinības gadījumā ir svarīgi saudzēt sirdi. Tam ir jādarbojas daudz vairāk skābekļa transportēšanas trūkuma dēļ, kas saistīts ar anēmiju.

Ārsta viedoklis

Kā daļu no savas kvalitātes pieejas, Passeportsanté.net aicina jūs uzzināt veselības profesionāļa viedokli. Dr Dominic Larose, neatliekamās palīdzības ārsts, sniedz jums savu viedokli par aplastiskā anēmija :

Šī ir ārkārtīgi reta situācija, kuras gadījumā jums būs jākonsultējas ar speciālistu, lai saņemtu atbilstošu ārstēšanu. Lielākā daļa ģimenes ārstu savā karjerā redzēs tikai vienu gadījumu, ja vispār.

Dr Dominic Larose, MD

 

Papildu pieejas

Nav tādas dabiskas ārstēšanas, kas būtu īpaši nopietni pētīta aplastiskās anēmijas gadījumā.

Saskaņā ar Aplastiskās anēmijas un MDS Starptautisko fondu, augu izcelsmes līdzekļu un vitamīnu lietošana varētu pasliktināt slimību un traucē apstrādi. Tomēr viņa iesaka a Veselīga ēšana lai optimizētu asins ražošanu.1

Vēlams pievienoties arī a atbalsta grupa.

Orientieri

Kanāda

Kanādas aplastiskās anēmijas un mielodisplāzijas asociācija

Šī vietne sniedz atbalstu un informāciju pacientiem un viņu ģimenēm. Tikai angļu valodā.

www.amamac.ca

 

ASV

Aplastiskā anēmija un Starptautiskais MDS fonds

Šī amerikāņu vietne ar starptautisku aicinājumu ir daudzvalodu, un drīzumā tajā jāiekļauj sadaļa franču valodā.

www.aplastic.org

Fankoni anēmijas pētniecības fonds, Inc

Šī vietne angļu valodā ir paredzēta cilvēkiem ar Fankoni anēmiju un viņu ģimenēm. Jo īpaši tas nodrošina piekļuvi PDF rokasgrāmatai ar nosaukumu “Fankoni anēmija: rokasgrāmata ģimenēm un viņu ārstiem”.

www.fanconi.org

 

 

Atstāj atbildi