West sindroms, ko sauc arī par zīdaiņu spazmām, ir reta epilepsijas forma zīdaiņiem un bērniem, kas sākas pirmajā dzīves gadā, parasti vecumā no 4 līdz 8 mēnešiem. To raksturo spazmas, mazuļa psihomotorās attīstības apstāšanās vai pat regresija un patoloģiska smadzeņu darbība. Prognoze ir ļoti mainīga un ir atkarīga no spazmas cēloņiem, kas var būt vairāki. Tas var izraisīt nopietnas motoriskas un intelektuālas sekas un progresēt līdz citiem epilepsijas veidiem.

Spazmas ir pirmās dramatiskās sindroma izpausmes, lai gan mazuļa uzvedības izmaiņas varēja būt pirms tām. Tās parasti rodas no 3 līdz 8 mēnešiem, bet retos gadījumos slimība var būt agrāk vai vēlāk. Ļoti īsas muskuļu kontrakcijas (viena līdz divas sekundes) izolētas, visbiežāk pēc pamošanās vai pēc ēšanas, pakāpeniski pāriet uz spazmām, kas var ilgt 20 minūtes. Krampju laikā dažreiz acis tiek atvilktas.

Spazmas ir tikai redzamas pastāvīgas smadzeņu darbības disfunkcijas pazīmes, kas tās bojā, kā rezultātā aizkavējas psihomotorā attīstība. Tādējādi spazmu parādīšanos pavada jau iegūto psihomotoro spēju stagnācija vai pat regresija: mijiedarbības, piemēram, smaidi, satveršana un manipulācijas ar priekšmetiem… Elektroencefalogrāfija atklāj haotiskus smadzeņu viļņus, ko dēvē par hisaritmijām.

Spazmas rodas nepareizas neironu darbības dēļ, kas atbrīvo pēkšņas un patoloģiskas elektriskās izlādes. Daudzi pamatā esošie traucējumi var būt West sindroma cēlonis, un tos var identificēt vismaz trīs ceturtdaļās skarto bērnu: dzimšanas trauma, smadzeņu anomālijas, infekcija, vielmaiņas slimība, ģenētisks defekts (piemēram, Dauna sindroms), neiro-ādas traucējumi ( Bornevilas slimība). Pēdējais ir visizplatītākais traucējums, kas izraisa West sindromu. Pārējie gadījumi tiek uzskatīti par “idiopātiskiem”, jo tie notiek bez redzama iemesla vai “kriptogēni”, tas ir, iespējams, saistīti ar anomāliju, kuru mēs nezinām, kā noteikt.

Vesta sindroms nav lipīgs. Tas skar zēnus nedaudz biežāk nekā meitenes. Tas ir tāpēc, ka viens no slimības cēloņiem ir saistīts ar ģenētisku defektu, kas saistīts ar X hromosomu, kas vīriešus skar biežāk nekā sievietes.

Slimību nevar atklāt, pirms parādās pirmie simptomi. Standarta ārstēšana ir pretepilepsijas zāļu lietošana iekšķīgi katru dienu (visbiežāk tiek parakstīts Vigabatrīns). To var kombinēt ar kortikosteroīdiem. Var iejaukties operācija, taču izņēmuma gadījumos, kad sindroms ir saistīts ar lokalizētiem smadzeņu bojājumiem, to noņemšana var uzlabot bērna stāvokli.

Prognoze ir ļoti mainīga un ir atkarīga no sindroma pamatcēloņiem. Vēl jo labāk, ja zīdainis pirmo spazmu rašanās brīdī ir vecs, ārstēšana ir agrīna un sindroms ir idiopātisks vai kriptogēns. 80% skarto bērnu ir sekas, kas dažkārt ir neatgriezeniskas un vairāk vai mazāk nopietnas: psihomotoriskie traucējumi (runas, staigāšanas aizkavēšanās u.c.) un uzvedība (atrašanās sevī, hiperaktivitāte, uzmanības deficīts utt.). (1) Bērni ar West sindromu bieži ir pakļauti sekojošai epilepsijas slimībai, piemēram, Lenoksa-Gaštata sindromam (SLG).