Mazu kapilāru vaskulīts

Mazu kapilāru vaskulīts

Mazu kapilāru vaskulīts  

Šī ir liela arteriolu, venulu vai kapilāru sienas vaskulītu grupa, kuras prognoze ir ļoti mainīga atkarībā no tā, vai tas ir tīrs vai sistēmisks ādas vaskulīts.

Visbiežāk sastopamā klīniskā izpausme ir purpura (purpursarkani plankumi, kas nospiežot neizbalē), izspiedušies un infiltrēti, īpaši apakšējās ekstremitātēs, ko pastiprina stāvēšana, kas var izpausties vairākos veidos (petehiāls un ekhimotisks, nekrotisks, pustulozs…) vai dzīvs, veidojot purpursarkanu sietu (livedo reticularis) vai raibumu (livedo racemosa) uz kājām. Varam novērot arī Reino fenomenu (daži pirksti aukstumā kļūst balti).

Purpura un livedo var būt saistīti ar citiem ādas bojājumiem (papulām, mezgliņiem, nekrotiskiem bojājumiem, asiņojošiem burbuļiem), fiksētu nātreni, kas neniez.

Ārpus ādas izpausmju klātbūtne ir gravitācijas faktors, kas liecina par asinsvadu iesaistīšanos orgānos:

  • locītavu sāpes
  • sāpes vēderā, melni izkārnījumi, tranzīta traucējumi,
  • perifērā neiropātija
  • apakšējo ekstremitāšu tūska,
  • Hiper asinsspiediens,
  • apgrūtināta elpošana, astma, asiņu klepus...

Ārsts izraksta izmeklējumus, kuru mērķis ir meklēt cēloni un smaguma pazīmes: asins analīzes ar asins šūnu skaitu, iekaisuma meklēšana, aknu un nieru pārbaudes utt., asiņu meklēšana izkārnījumos un rentgena starojums atbilstoši izsaukuma punktiem ( plaušu rentgens, ja apgrūtināta elpošana utt.).

Infekcijas izraisīts vaskulīts:

  • baktērijas: streptokoki, gramnegatīvi koki (gonokoki un meningokoki)
  • vīrusu: hepatīts, infekciozā mononukleoze, HIV utt.
  • parazīts: malārija…
  • sēnīte: Candida albicans…

Vaskulīts, kas saistīts ar imunoloģiskām novirzēm

  • II tipa (jaukta monoklonāla) un III (jaukta poliklonāla) krioglobulinēmija, kas saistīta ar autoimūnu slimību, infekciju (īpaši C hepatītu) vai asins slimībām
  • Hipokomplementēmija (Mac Duffie nātrenes vaskularīts)
  • Hiperglobulīnēmija (Valdenstrēma hiperglobulīnémija purpursarkanā krāsā)
  • Konnekvīts: sarkanā vilkēde, Gougerot-Sjögren sindroms, reimatoīdais artrīts…
  • Asins slimību un ļaundabīgo audzēju vaskulīts
  • Leikēmija, limfoma, mieloma, vēzis
  • Vaskulīts, kas saistīts ar ANCA (anti-neitrofilu citoplazmas antivielām)   

Micro Poly Angéite vai MPA

Mikropoliangīts (MPA) ir sistēmisks nekrotizējošs angeīts, kura klīniskās pazīmes ir ļoti līdzīgas PAN pazīmēm.

MPA ir saistīta ar anti-mieloperoksidāzes (anti-MPO) tipa ANCA, un tas parasti izraisa strauji progresējošu glomerulonefrītu un plaušu iesaistīšanos, kuras PAN nav.

MPA ārstēšana tāpat kā PAN sākas ar kortikosteroīdu terapiju, dažreiz kombinējot ar imūnsupresantiem (īpaši ciklofosfamīdu).

Vegenera slimība

Vēgenera granulomatoze ir vaskulīts, kura sākumā parasti ir ENT vai elpceļu simptomi (sinusīts, pneimopātija utt.), kas ir rezistenti pret antibiotiku ārstēšanu.

Klasiski difūza LOR (destruktīvs pansinusīts), plaušu (parenhīmas mezgliņu) un nieru (pusmēness pauci imūns nekrotizējošs glomerulonefrīts) iesaistīšanās rada klasisko Vēgenera granulomatozes triādi.

Ādas-gļotādas membrāna skar aptuveni 50% pacientu: purpura (purpursarkani plankumi, kas nepazūd nospiežot), izspiedušies un infiltrēti, papulas, zemādas mezgliņi, ādas čūlas, pustulas, pūslīši, hiperplastisks gingivīts…

ANCA ir Vegenera granulomatozes diagnostikas un evolūcijas tests ar difūzu citoplazmas fluorescenci (c-ANCA), smalki granulētu ar perinukleāro pastiprinājumu un/vai tīri perinukleāro fluorescenci (p-ANCA).

Vēgenera granulomatozes, ko dažkārt var uzskatīt par neatliekamu medicīnisku palīdzību, ārstēšana jāveic specializētā slimnīcas vidē, kombinējot kortizonu un perorālo ciklofosfamīdu.

Čurga un Štrausa slimība

Astma ir galvenais un agrīns šī vaskulīta kritērijs, ko tā apsteidz vidēji 8 gadus pirms pirmajām vaskulīta pazīmēm (neiropātija, sinusa traucējumi utt.) un kas saglabājas arī pēc tam.

Asins analīzes jo īpaši liecina par skaidru eozinofīlo polinukleāro balto asins šūnu skaita palielināšanos

Churg un Strauss slimības ārstēšana sākas ar kortikosteroīdu terapiju, dažreiz kombinējot ar imūnsupresantiem (īpaši ciklofosfamīdu).

Mūsu ārsta viedoklis    

Infiltrēta purpura (purpura, nedaudz biezi plankumi, kas neizbalē, nospiežot pirkstu) ir galvenā vaskulīta pazīme.

Diemžēl šī pazīme ne vienmēr pastāv, un nespecifisku klīnisko pazīmju mainīgums ārstiem bieži apgrūtina diagnozi.

Tāpat bieži vien ir grūti atrast cēloni, ko ārstēt mazo asinsvadu vaskulīta gadījumā, kas ir līdz šim svarīgākais gadījums, ar ko saskaras pašreizējā praksē salīdzinājumā ar vidējo un lielo asinsvadu vaskulītu: apmēram puse no mazo asinsvadu vaskulīta. asinsvadiem nav atrasts cēlonis, veicot bioloģiskos un radioloģiskos pētījumus, ko ārsts veic, lai noskaidrotu etioloģiju. Mēs bieži runājam par "alerģisku vaskulītu" vai "paaugstinātas jutības vaskulītu" vai drīzāk par "idiopātiska kalibra mazu asinsvadu ādas vaskulītu".

Dr. Ludovičs Ruso, dermatologs

 

Orientieri

Franču vaskulīta izpētes grupa: www.vascularites.org

Dermatonet.com, dermatologa informācijas vietne par ādu, matiem un skaistumu

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Atstāj atbildi