Vidējo asinsvadu vaskulīts

Peri Arteritis Nodosa vai PAN

Nodosa periarterīts (PAN) ir ļoti reti sastopams nekrotizējošs angeīts, kas var ietekmēt daudzus orgānus un kura cēlonis nav labi zināms (tiek uzskatīts, ka dažas formas ir saistītas ar B hepatīta vīrusu).

Pacientiem bieži pasliktinās vispārējais stāvoklis ar svara zudumu, drudzi utt.

Pusē gadījumu ir muskuļu sāpes. Tie ir intensīvi, izkliedēti, spontāni vai izraisīti spiediena dēļ, kas var piespiest pacientu pie gultas sāpju intensitātes un muskuļu vājuma dēļ…

Locītavu sāpes dominē lielajās perifērajās locītavās: ceļos, potītēs, elkoņos un plaukstu locītavās.

Bieži tiek novērots nervu bojājums, ko sauc par multineirītu, kas skar vairākus nervus, piemēram, išiass, ārējo vai iekšējo popliteālo, radiālo, elkoņa kaula vai vidējo nervu, un tas bieži ir saistīts ar distālo segmentālo tūsku. Neārstēts neirīts galu galā noved pie skartā nerva inervēto muskuļu atrofijas.

Vaskulīts var arī retāk ietekmēt smadzenes, kas var izraisīt epilepsiju, hemiplēģiju, insultu, išēmiju vai asiņošanu.

Ādas līmenī suģestējoša zīme ir purpura (purpursarkani plankumi, kas nospiežot neizbalē), izspiedušies un iefiltrējušies, īpaši apakšējās ekstremitātēs vai livedo, veidojot purpursarkanus acu (livedo reticularis) vai plankumus (livedo racemosa). kājas. Varam novērot arī Reino fenomenu (daži pirksti aukstumā kļūst balti) vai pat pirkstu vai kāju pirksta gangrēnu.

Orhīts (sēklinieku iekaisums) ir viena no tipiskākajām PAN izpausmēm, ko izraisa sēklinieku artērijas vaskulīts, kas var izraisīt sēklinieku nekrozi.

Bioloģiskā iekaisuma sindroms ir sastopams lielākajai daļai pacientu ar PAN (sedimentācijas ātruma palielināšanās līdz vairāk nekā 60 mm pirmajā stundā, C reaktīvais proteīns utt.), Liela hipereozinofilija (eozinofīlo polinukleāro balto asins šūnu skaita palielināšanās).

B hepatīta infekcija izraisa HBs antigēna klātbūtni aptuveni ¼ līdz 1/3 pacientu

Angiogrāfija atklāj vidēja kalibra asinsvadu mikroaneirismas un stenozi (kalibra samazināšanos vai konusveida izskatu).

PAN ārstēšana sākas ar kortikosteroīdu terapiju, dažreiz kombinējot ar imūnsupresantiem (īpaši ciklofosfamīdu).

PAN, jo īpaši rituksimaba (anti-CD20), pārvaldībā tiek veiktas bioterapijas.

Burgera slimība

Buergera slimība jeb obliterējošais tromboangīts ir angiīts, kas skar mazo un vidējo artēriju segmentus un apakšējo un augšējo ekstremitāšu vēnas, izraisot trombozi un skarto asinsvadu rekanalizāciju. Šī slimība ir biežāk sastopama Āzijā un Ashkenazi ebrejiem.

Tas rodas jaunam pacientam (jaunākiem par 45 gadiem), bieži smēķētājam, kuram agrīnā dzīves posmā sāk parādīties arterīta izpausmes (roku vai kāju pirkstu išēmija, intermitējoša klucī, išēmiskas arteriālas čūlas vai kāju gangrēna utt.).

Arteriogrāfija atklāj distālo artēriju bojājumus.

Ārstēšana ietver pilnīgu smēķēšanas pārtraukšanu, kas ir slimības izraisītājs un pasliktināšanās.

Ārsts izraksta vazodilatatorus un prettrombocītu līdzekļus, piemēram, aspirīnu

Var būt nepieciešama revaskularizācijas operācija.

Kawasaki's Maladie

Kavasaki slimība jeb "adeno-ādas-gļotādas sindroms" ir vaskulīts, kas neregulāri ietekmē koronāro artēriju teritoriju, kas ir īpaši atbildīga par koronāro aneirismu, kas var būt mirstības avots, īpaši bērniem vecumā no 6 mēnešiem līdz 5 gadiem ar maksimālo biežumu. 18 mēnešu vecumā.

Slimība norit trīs fāzēs vairāku nedēļu laikā

Akūtā fāze (ilgst 7 līdz 14 dienas): drudzis ar izsitumiem un “ķiršu lūpu”, “zemeņu mēles”, “acu injicēšanas” divpusēja konjunktivīta parādīšanos, “nemierināms bērns”, roku un kāju tūska un apsārtums. Ideālā gadījumā ārstēšana jāsāk šajā posmā, lai ierobežotu sirdsdarbības traucējumu risku

Subakūtā fāze (14 līdz 28 dienas), kas izraisa roku un kāju pirkstu mīkstuma lobīšanos, kas sākas ap nagiem. Šajā posmā veidojas koronārās aneirismas

Atveseļošanās fāze, parasti bez simptomiem, bet kuras laikā var rasties pēkšņas sirds komplikācijas sakarā ar koronāro aneirismu veidošanos iepriekšējā fāzē.

Citas pazīmes ir autiņbiksīšu izsitumi, spilgti sarkani ar deskvamatīvu pūtītu, kardiovaskulāras pazīmes (sirds trokšņi, sirds galops, Electro CardioGram anomālijas, perikardīts, miokardīts…), gremošanas (caureja, vemšana, sāpes vēderā…), neiroloģiskas (aseptisks meningīts, krampji). , paralīze), urīnizvadceļi (sterilā strutas urīnā, uretrīts), poliartrīts…

Nozīmīgs iekaisums asinīs tiek pierādīts ar sedimentācijas ātrumu, kas pirmajā stundā pārsniedz 100 mm, un ļoti augstu C-reaktīvā proteīna līmeni, ievērojamu polinukleāro balto asins šūnu skaita palielināšanos, kas pārsniedz 20 elementi / mm000, un trombocītu skaita palielināšanos.

Ārstēšanas pamatā ir imūnglobulīni, kas pēc iespējas agrāk tiek injicēti intravenozi (IV Ig), lai ierobežotu koronārās aneirismas risku. Ja IVIG nav efektīva, ārsti lieto intravenozu kortizonu vai aspirīnu.