Sklerodermija ir iekaisuma slimība, kas izraisa sklerozisku ādas sabiezējumu. Ir divas galvenās formas: lokalizēta sklerodermija, ko sauc arī par “morfeju”, kas skar ādu un dažreiz dziļajās formās pamatā esošos muskuļu-aponeurotiskos un skeleta plaknes un sistēmiskā sklerodermija, kas skar ādu un orgānus.

Sistēmiskās sklerodermijas definīcija

Sistēmiskā sklerodermija ir reta slimība, kas skar 3 sievietes uz katru vīrieti, visbiežāk sastopama vecumā no 50 līdz 60 gadiem, kas izraisa ādas un noteiktu orgānu, jo īpaši gremošanas trakta, plaušu, nieru un sirds, audu fibrozi. Šo pēdējo 3 orgānu iesaistīšanās bieži izraisa nopietnas komplikācijas.

Tās attīstība parasti notiek gadu gaitā, un to raksturo uzliesmojumi.

Reino sindroms

Reino sindromu raksturo dažu pirkstu balināšana aukstumā. Gandrīz vienmēr tā ir pirmā sklerodermijas pazīme, īpaši, ja tā ir divpusēja, parādās pirms citām pazīmēm no dažām nedēļām līdz dažiem gadiem (jo īsāka kavēšanās, jo nelabvēlīgāka prognoze), un tā pastāv 95% gadījumu sklerodermija. .

Ārsts veic nagu kapilaroskopiju (kutikulu un nagu krokas asinsvadu pārbaudi ar spēcīgu palielināmo stiklu), kas liecina par labu sklerodermijai:

• kapilāru cilpu retums,
• mega kapilāri
• dažreiz perikapilāras tūskas esamība
• kutikulāra hiperkeratoze,
• eritēma,
• ar neapbruņotu aci redzamas mikrohemorāģijas.

Ādas skleroze

Līdz pirkstiem

Pirksti sākotnēji ir pietūkuši un saritinājušies ar tendenci pirkstu nospiedumiem pazust. Pēc tam āda kļūst stingra, sacietējusi, radot pirkstu mīkstuma “iesūkšanas” aspektu

Pēc tam pirksti pakāpeniski sašaurinās un ievelkas saliekumā.

Uz pulpīta rodas sklerozes komplikācija, sāpīgas čūlas čūlas

citas jomas

Skleroze var izplatīties uz seju (seja nogludinās un sasalst; vērojama seja sašaurināšanās

deguns un samazināta mutes atvēršana, ko ieskauj izstarojošās krokas “somiņas kabatā”), ekstremitātēm un stumbram, kas pleciem, stumbram un ekstremitātēm piešķir gludu un apvalkotu izskatu.

Telangiektāzijas

Tie ir mazi purpursarkani asinsvadi, kas grupējas purpursarkanos plankumos no viena līdz 2 milimetriem un veidojas uz sejas un ekstremitātēm.

kalcinoze

Tie ir cieti mezgliņi, balti, ja tie ir virspusēji, kas, nonākot saskarē ar ādu, var atstāt krītainu putru. Tie ir biežāk sastopami uz rokām un kājām.

Gļotādas iesaiste

Mutes gļotāda bieži ir sausa, tāpat kā acis. To sauc par sicca sindromu.

Orgānu skleroze

Gremošanas trakts

Barības vada iesaistīšanās ir sastopama 75% gadījumu, kas izpaužas kā gastroezofageālais reflukss, apgrūtināta rīšana vai pat barības vada čūlas.

Tievo zarnu ietekmē arī fibroze vai pat bārkstiņu atrofija, kas dažkārt izraisa malabsorbcijas sindromu, ko pastiprina zarnu peristaltikas palēnināšanās, izraisot mikrobu aizaugšanu un pakļaujot zarnu pseidoobstrukcijas riskam.

Plaušas un sirds

Plaušu intersticiāla fibroze rodas 25% pacientu, kas ir atbildīgi par elpošanas traucējumiem, kas var izraisīt hronisku elpošanas mazspēju, kas ir galvenais skarto pacientu nāves cēlonis.

Otrs galvenais nāves cēlonis ir plaušu arteriālā hipertensija, ko izraisa plaušu fibroze, plaušu artērijas bojājumi vai sirds bojājumi. Pēdējais ir saistīts ar miokarda išēmiju, “miokarda Reino fenomenu” un fibrozi.

Nieres

Nieru bojājumi izraisa ļaundabīgu hipertensiju un nieru mazspēju

Lokomotora ierīce

Ir bojātas locītavas (poliartrīts), cīpslas, kauli (demineralizācija, distālo kaulu iznīcināšana) un muskuļi (muskuļu sāpes un vājums).

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana

Cīņa pret fibrozi

Uzraudzība ir būtiska, un ir daudzas ārstēšanas metodes, kuras var izmēģināt, jo to efektivitāte dažādiem cilvēkiem ir ļoti atšķirīga. No izmantotajām ārstēšanas metodēm var minēt kolhicīnu, D-penicilamīnu, interferonu γ, kortizonu, ciklosporīnu u.c.

Regulāri fiziski vingrinājumi, masāžas un rehabilitācija cenšas saglabāt kustīgumu un cīnīties ar muskuļu atrofiju.

Reino sindroms

Papildus aizsardzībai pret aukstumu un smēķēšanas pārtraukšanai tiek izmantoti vazodilatatori, piemēram, kalcija kanālu blokatori: dihidropiridīni (nifedipīns, amlodipīns utt.) vai benzotiazīni (diltiazems). Ja kalcija kanālu blokatori ir neefektīvi, ārsts izraksta citus vazodilatatorus: prazosīnu, konvertējošā enzīma inhibitorus, sartānus, trinitrīnu, iloprostu utt.

Telangiektāzijas

Tos var vājināt ar pulsējošu krāsvielu asinsvadu lāzeru vai KTP.

Subkutāna kalcinoze

Ārsts izraksta pārsējus, pat kolhicīnu. Dažreiz ir nepieciešama kalcinozes ķirurģiska izgriešana.

Citu orgānu izpausmju ārstēšana

Gremošanas trakts

Jāievēro gastroezofageālā refluksa higiēniski-diētiskie pasākumi: skābu pārtikas produktu un alkohola izvadīšana, ēdienreizes ēšana sēdus stāvoklī, vairāku spilvenu izmantošana gulēšanai. Lai ierobežotu kuņģa skābumu, ārsts izraksta protonu sūkņa inhibitorus.

Malabsorbcijas gadījumā, kas saistīta ar mikrobu proliferāciju, ko veicina zarnu peristaltikas palēnināšanās, ārsts periodiski un cikliski vienu līdz divas nedēļas katru mēnesi izraksta antibiotikas (ampicilīnu, tetraciklīnus vai trimetoprima-sulfametoksazolu), kas saistītas ar dzelzs, folijskābes papildināšanu. un B12 vitamīns.

Plaušas un sirds

Pret plaušu intersticiālu fibrozi ciklofosfamīdu lieto vienu pašu vai kombinācijā ar kortizonu. Sekundārās plaušu infekcijas ārstē ar antibiotikām, un plaušu fibrozes pasliktināšanās risku ierobežo vakcinācija pret gripu un pneimokoku.

Pret plaušu arteriālo hipertensiju lieto vazodilatatorus, piemēram, nifedipīnu. iloprosts un ezoprostenols.

Miokarda apūdeņošanai izmanto kalcija kanālu blokatorus un AKE inhibitorus.

Nieres

AKE inhibitori, piemēram, kaptoprils, vai vazodilatatori, piemēram, sartāni, ierobežo arteriālo hipertensiju un ar to saistīto nieru mazspēju.

Muskuļu un locītavu bojājumi

Locītavu sāpēm ārsts izraksta nesteroīdos vai steroīdos pretiekaisuma līdzekļus (kortizonu).