Reja sindroms ir reta slimība bez iekaisuma, kas var izraisīt nopietnus aknu un smadzeņu bojājumus. Ja slimība netiek ātri ārstēta, tā var izraisīt neatgriezeniskus smadzeņu bojājumus vai pat būt nāvējoša indivīdam.

Visbiežāk Reja sindroma skartie pacienti ir bērni un jaunieši līdz 20 gadu vecumam. Tomēr jau ir konstatēti vecāka gadagājuma cilvēku gadījumi. (1)

Šīs patoloģijas izplatība Francijā (slimības gadījumu skaits noteiktā laikā, noteiktā populācijā) ir 0.08 gadījumi uz 100 bērniem.

Cēloņu un seku saikne ir izvirzīta ASV, lietojot aspirīnu un Reja sindroma attīstību.

Šo korelāciju pēc tam novērtēja Francijā (no 1995. līdz 1996. gadam). Pēdējais ļāva skaitīt 8 bērnus līdz 15 gadu vecumam, kuri cieš no šī sindroma un lieto aspirīnu. Neskatoties uz brīdinājumu, aspirīna ieguvuma / riska attiecības apšaubīšana nebija efektīva. Šī īpašā uzmanība aspirīna izrakstīšanai attiecas uz bērniem ar vīrusu slimībām, piemēram, vējbakām, gripu utt.

Šajā ziņā ANSM (Nacionālā veselības un zāļu aģentūra) ir konstatējusi faktu, ka acetilsalicilskābi (aspirīnu) nedrīkst ievadīt bērniem, kuri cieš no šāda veida vīrusa, ja vien visi citi pasākumi nav bijuši veiksmīgi. . Turklāt vemšanas, neiroloģisku traucējumu, apziņas traucējumu vai patoloģiskas uzvedības gadījumā šī ārstēšana jāpārtrauc. (3)

Simptomi, kas visbiežāk saistīti ar Reja sindromu, ir šādi: (1)

- vemšana bez pamatota iemesla;

- nespēks: intereses, entuziasma un enerģijas trūkums;

- miegainība;

- pastiprināta elpošana;

- epilepsijas lēkmes.

Šie “vispārējie” simptomi bieži parādās tikai dažas dienas pēc vīrusu infekcijas.

Dažos gadījumos šie agrīnie simptomi var progresēt līdz smagākiem: (1)

- personības traucējumi: uzbudināmība, uzbudinājums, agresīva uzvedība utt .;

- apjukuma un trauksmes stāvoklis, kas dažkārt var būt saistīts ar halucinācijām;

- samaņas zudums, kas var izraisīt komu.

Konsultēšanās ar ārstu ir agri kauliņi aizdomas par šo sindromu bērnam.

Lai gan šāda veida simptomi ne vienmēr ir saistīti ar Reja sindromu, ir jāpārbauda hipotēze, lai apstiprinātu vai neapstiprinātu patoloģijas attīstību. Šādā gadījumā obligāti jābrīdina ārsts par iespējamo aspirīna uzņemšanu bērnībā, kas var būt saistīts ar šī sindroma attīstību. Turklāt, ja bērnam iepriekš nav bijusi recepte aspirīna lietošanai, var izslēgt slimības attīstības iespēju. (1)

Precīza Reja sindroma izcelsme pašlaik nav zināma. Tomēr lielākā daļa slimības gadījumu skar bērnus un jauniešus (līdz 20 gadu vecumam), kuri atgūstas no vīrusu infekcijas, un jo īpaši gripas vai vējbakām. Turklāt šiem pacientiem bija izrakstīta aspirīna recepte šīs vīrusu infekcijas ārstēšanā. Šajā ziņā virozes ārstēšana ar aspirīnu padara to par visbiežāk sastopamo cēloni.

 Papildu elements šīs patoloģijas attīstībā rada nelielas struktūras šūnu iekšienē: mitohondrijus, kas ir bojāti.

Šīs šūnu struktūras nodrošina enerģiju, kas nepieciešama šūnu attīstībai. Tie ir īpaši svarīgi pareizai aknu darbībai. Patiešām, mitohondriji arī filtrē toksīnus no asinsrites un ir iesaistīti arī cukura (cukura līmeņa) regulēšanā organismā.

Saistībā ar šo aknu regulēšanas procesu ietekmi aknas var iznīcināt. Aknu iznīcināšana rodas toksisku ķīmisku vielu ražošanas rezultātā. Caur asinsriti šie toksīni var sabojāt visu organismu un jo īpaši smadzenes. (1)

Ar Reja sindromu saistīto simptomu cēlonis var būt arī citas slimības. Šajā ziņā šāda veida sindroma diagnozi noteiktos apstākļos var izslēgt. Šīs citas patoloģijas ietver:

- meningīts: smadzeņu un muguras smadzeņu aizsargslāņu iekaisums;

- encefalīts: smadzeņu iekaisums;

- slimības, kas apvieno vielmaiņas traucējumus, kas ietekmē organisma ķīmiskās reakcijas. Visizplatītākais ir: acil-CoA vidējas ķēdes dehidrogenāze (MCADD).

Galvenais Reja sindroma riska faktors galvenokārt ir aspirīna lietošana, ārstējot gripai līdzīgu vīrusu infekciju vai vējbakas bērniem vai jauniešiem.

Šīs slimības diagnoze sākas ar diferenciāldiagnozi, ņemot vērā pacienta uzrādītos simptomus, kā arī viņa vēsturi, jo īpaši attiecībā uz aspirīna uzņemšanu vīrusu infekcijas ārstēšanas laikā.

Asins un urīna analīze var arī ļaut diagnosticēt Reja sindromu tādā nozīmē, ka šajos ķermeņa šķidrumos var atrast patoloģijai raksturīgos toksīnus. Šo organismam kaitīgo vielu klātbūtne ir aknu darbības traucējumu avots.

Citi testi var būt arī sindroma demonstrācijas objekts:

- skeneris, kas ļauj izcelt smadzeņu pietūkumu;

- jostas punkcija, kuras laikā no muguras smadzenēm tiek ņemts cerebrospināla šķidruma paraugs un analizēts, lai pārbaudītu iespējamo baktēriju vai vīrusu klātbūtni;

- aknu biopsija, kurā ņem aknu audu paraugu un pārbauda to mikroskopā, lai noteiktu ar Reja sindromu saistīto šūnu klātbūtni vai neesamību.

Slimības ārstēšana jāveic tūlīt pēc diagnozes noteikšanas.

Ārstēšanas mērķis ir mazināt simptomus un ļaut dzīvībai svarīgiem orgāniem pildīt savas funkcijas, kā arī aizsargāt smadzenes no iespējamiem bojājumiem, ko var izraisīt slimība.

Var ievadīt lielu skaitu zāļu, parasti intravenozi, piemēram:

- elektrolīti un šķidrumi, kas ļauj atjaunot sāļu, minerālvielu un barības vielu līdzsvaru organismā (īpaši glikēmiju asinsritē);

- diurētiskie līdzekļi: palīdz aknām darboties;

- amonjaka detoksikācijas līdzekļi;

- pretkrampju līdzekļi epilepsijas lēkmju ārstēšanai.

Elpošanas palīglīdzekļus var izrakstīt arī apstākļos, kad bērnam ir apgrūtināta elpošana.

Kad smadzeņu pietūkums samazinās, citas ķermeņa dzīvības funkcijas parasti normalizējas. (1)