Kaulu smadzeņu nomākums ir asins šūnu skaita samazināšanās. Tas var attiekties uz sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un/vai trombocītu līmeni. Var rasties vispārējs nogurums, vājums, atkārtotas infekcijas un patoloģiska asiņošana. Mēs bieži runājam par idiopātisko aplastisko anēmiju, jo tās izcelsme vairumā gadījumu nav zināma.

Aplastiskās anēmijas definīcija

Kaulu smadzeņu aplāzija ir kaulu smadzeņu patoloģija, tas ir, slimība, kas ietekmē vietu, kur veidojas asins šūnas. Šī sintēze tiek spēcīgi ietekmēta, kas izraisa šūnu skaita samazināšanos asinīs.

Atgādinām, ka ir dažādi asins šūnu veidi: sarkanās asins šūnas (sarkanās asins šūnas), baltās asins šūnas (leikocīti) un trombocīti (trombocīti). Tāpat kā visas šūnas, arī tās tiek dabiski atjaunotas. Kaulu smadzenes nepārtraukti sintezē jaunas asins šūnas no cilmes šūnām. Aplastiskās anēmijas gadījumā cilmes šūnas izzūd. 

Aplastiskās anēmijas sekas

Sekas var atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Asins šūnu skaita samazināšanās var būt pakāpeniska vai pēkšņa un vairāk vai mazāk smaga. Turklāt dažāda veida šūnas ne vienmēr tiek ietekmētas vienādi.

Tādējādi ir iespējams atšķirt:

• anēmija, sarkano asins šūnu skaita samazināšanās, kurām ir galvenā loma skābekļa transportēšanā organismā;
• leikopēnija, ķermeņa imūnās aizsardzībā iesaistīto balto asins šūnu skaita samazināšanās;
• trombocitopēnija, trombocītu līmeņa pazemināšanās asinīs, kas, kā zināms, ir svarīga koagulācijas parādībai traumas gadījumā.

Aplastiskās anēmijas cēloņi

Lielākajā daļā gadījumu šīs kaulu smadzeņu patoloģijas izcelsme nav zināma. Mēs runājam par idiopātisko aplastisko anēmiju.

Tomēr pētījumi liecina, ka aplastiskā anēmija ir autoimūnas parādības sekas. Lai gan imūnsistēma parasti iznīcina patogēnus, tā uzbrūk veselām šūnām, kas ir būtiskas ķermeņa pareizai darbībai. Aplastiskās anēmijas gadījumā imūnsistēma iznīcina cilmes šūnas, kas nepieciešamas jaunu asins šūnu ražošanai.

Aplastiskās anēmijas diagnostika

Diagnoze sākotnēji balstās uz pilnu asins analīzi (CBC) vai pilnīgu asins analīzi. Tiek veikta asins analīze, lai novērtētu dažādu veidu šūnu (sarkano asins šūnu, balto asins šūnu, trombocītu) līmeni.

Ja līmeņi ir novirzīti, var veikt papildu pārbaudes, lai apstiprinātu aplastiskās anēmijas diagnozi. Piemēram :

• mielogramma, tests, kas ietver daļas kaulu smadzeņu izņemšanu analīzei;
• kaulu smadzeņu biopsija, tests, kas noņem daļu no kaulu smadzenēm un kaula.

Cilvēki, kurus skārusi aplastiskā anēmija

Abus dzimumus slimība skar vienādi. Tas var rasties arī jebkurā vecumā. Tomēr tika novēroti divi biežuma maksimumi, kas ir no 20 līdz 25 gadiem un pēc 50 gadiem.

Šī patoloģija joprojām ir reta. Eiropā un Amerikas Savienotajās Valstīs tās sastopamība (jaunu gadījumu skaits gadā) ir 1 uz 500 cilvēkiem, un tā izplatība (slimības skarto subjektu skaits noteiktā populācijā noteiktā laikā) ir 000 uz 1.

Šo kaulu smadzeņu patoloģiju var raksturot ar sarkano asins šūnu (anēmija), balto asins šūnu (leikopēnija) un/vai trombocītu (trombocitopēnija) līmeņa pazemināšanos asinīs. Aplastiskās anēmijas simptomi ir atkarīgi no ietekmēto asins šūnu veida.

Vispārējs nogurums un vājums, kas saistīts ar anēmiju

Anēmiju raksturo sarkano asins šūnu deficīts. Tas var izraisīt tādus simptomus kā:

• ādas un gļotādu bālums;
• nogurums;
• reibonis
• elpas trūkums;
• sirdsklauves pie slodzes.

Leikopēnijas infekcijas risks

Leikopēnija izraisa balto asins šūnu skaita samazināšanos. Ķermenis zaudē spēju aizsargāties pret patogēnu uzbrukumiem. Atkārtotas infekcijas var rasties dažādos ķermeņa līmeņos.

Asiņošana trombocitopēnijas dēļ

Trombocitopēnija jeb trombocītu skaita samazināšanās ietekmē koagulācijas fenomenu. Var parādīties dažādas intensitātes asiņošanas. Tie var izraisīt:

• asiņošana no deguna un smaganām;
• zilumi un zilumi, kas parādās bez redzama iemesla.

Aplastiskās anēmijas ārstēšana ir atkarīga no tās attīstības. Lai gan dažkārt var pietikt ar vienkāršu medicīnisku uzraudzību, vairumā gadījumu ir nepieciešama ārstēšana.

Pašreizējo zināšanu līmenī aplastiskās anēmijas ārstēšanai var apsvērt divas terapeitiskās iespējas:

• imūnsupresīva ārstēšana, kuras pamatā ir zāles, kas spēj inhibēt imūnsistēmu, lai ierobežotu vai pat apturētu cilmes šūnu iznīcināšanu;
• kaulu smadzeņu transplantācija, kas ietver slimu kaulu smadzeņu aizstāšanu ar veselām kaulu smadzenēm, kas ņemtas no atbildīga donora.

Lai gan kaulu smadzeņu transplantācija pašlaik ir visefektīvākā aplastiskās anēmijas ārstēšanas metode, šī operācija tiek apsvērta tikai noteiktos apstākļos. Tā ir smaga ārstēšana, kas nav bez pēcoperācijas komplikāciju riska. Parasti kaulu smadzeņu transplantācija ir paredzēta pacientiem, kas jaunāki par 40 gadiem ar smagu kaulu smadzeņu aplāzijas formu.

Aplastiskās anēmijas simptomu mazināšanai var piedāvāt atbalstošu ārstēšanu. Piemēram :

• antibiotikas noteiktu infekciju profilaksei vai ārstēšanai;
• sarkano asins šūnu pārliešana anēmijas gadījumā;
• trombocītu pārliešana trombocitopēnijas gadījumā.

Līdz šim neviens preventīvs pasākums nav noteikts. Vairumā gadījumu aplastiskās anēmijas cēlonis nav zināms.