Definēts kā mazo asinsvadu bojājums, mikroangiopātija tiek novērota dažādās patoloģijās. Tas var izraisīt ciešanas dažādos orgānos ar ļoti atšķirīgām sekām atkarībā no tā, vai tas ir saistīts ar diabētu (diabētiskā mikroangiopātija) vai ar trombotiskās mikroangiopātijas sindromu. Orgānu darbības traucējumi (aklums, nieru mazspēja, vairāku orgānu bojājumi u.c.) tiek novēroti nopietnākajos gadījumos un ārstēšanas kavēšanās vai neveiksmes gadījumā.

Definīcija

Mikroangiopātija tiek definēta kā mazo asinsvadu, jo īpaši arteriolu un arteriolāro kapilāru, kas apgādā orgānus, bojājumus. Tas var notikt dažādos apstākļos:

• Diabētiskā mikroangiopātija ir 1. vai 2. tipa diabēta komplikācija. Asinsvadu bojājumi parasti atrodas acī (retinopātija), nierēs (nefropātija) vai nervā (neiropātija). Tādējādi tas var izraisīt redzes bojājumus līdz aklumam, nieru mazspējai vai pat nervu bojājumiem.
• Trombotiskā mikroangiopātija ir slimību grupas sastāvdaļa, kurā mazos asinsvadus bloķē asins recekļi (asins trombocītu agregātu veidošanās). Tas izpaužas dažādos sindromos, kas saistīti ar asins anomālijām (zems trombocītu un sarkano asins šūnu līmenis) un viena vai vairāku orgānu, piemēram, nieru, smadzeņu, zarnu vai sirds, mazspēju. Klasiskākās formas ir trombotiskā trombocitopēniskā purpura jeb Mošovica sindroms un hemolītiski urēmiskais sindroms. 

Cēloņi

Diabēta mikroangiopātija

Diabētiskā mikroangiopātija rodas hroniskas hiperglikēmijas rezultātā, kas izraisa asinsvadu bojājumus. Šie bojājumi rodas vēlu, un diagnoze bieži tiek veikta pēc 10 līdz 20 gadiem ilgas slimības progresēšanas. Tās parādās vēl agri, ja cukura līmenis asinīs ir slikti kontrolēts ar zālēm (glikēts hemoglobīns jeb HbA1c ir pārāk augsts).

Diabētiskās retinopātijas gadījumā glikozes pārpalikums vispirms izraisa lokālus asinsvadu mikrooklūzijas. Pēc tam augšup pa straumi tiek izveidoti nelieli asinsvadu paplašināšanās (mikroaneirisma), kas izraisa nelielus asiņošanas gadījumus (punktveida tīklenes asiņošana). Šis asinsvadu bojājums izraisa slikti apūdeņotu tīklenes zonu parādīšanos, ko sauc par išēmiskām zonām. Nākamajā posmā uz tīklenes virsmas anarhiskā veidā vairojas jauni patoloģiski asinsvadi (jauni asinsvadi). Smagās formās šī proliferatīvā retinopātija izraisa aklumu.

Diabētiskās nefropātijas gadījumā mikroangiopātija izraisa bojājumus traukos, kas piegādā nieru glomerulus, struktūras, kas paredzētas asiņu filtrēšanai. Vājinātas asinsvadu sienas un slikta apūdeņošana galu galā pasliktina nieru darbību.

Diabētiskās neiropātijas gadījumā nervu bojājumi rodas mikroangiopātijas rezultātā, apvienojumā ar tiešu nervu šķiedru bojājumu pārmērīga cukura dēļ. Tie var ietekmēt perifēros nervus, kas kontrolē muskuļus un pārraida sajūtas, vai veģetatīvās nervu sistēmas nervus, kas kontrolē iekšējo orgānu darbību.

Trombotiskā mikroangiopātija

Termins trombotiskā mikroangiopātija apzīmē slimības ar ļoti atšķirīgiem mehānismiem, neskatoties uz to kopīgiem punktiem, kuru cēloņi ne vienmēr ir zināmi.

Trombotiskajai trombocitopēniskai purpurai (TTP) visbiežāk ir autoimūna izcelsme. Organisms ražo antivielas, kas bloķē enzīma ADAMTS13 darbību, kas parasti novērš trombocītu agregāciju asinīs. 

Retos gadījumos pastāv pastāvīgs ADAMTS13 deficīts, kas saistīts ar iedzimtām mutācijām.

Hemolītiski urēmiskais sindroms (HUS) lielākajā daļā gadījumu rodas infekcijas rezultātā. Dažādi inkriminētie baktēriju celmi izdala toksīnu, ko sauc par šigatoksīnu, kas uzbrūk asinsvadiem. Bet ir arī iedzimta HUS, kas saistīta ar vēzi, HIV infekciju, kaulu smadzeņu transplantāciju vai noteiktu zāļu, jo īpaši pretvēža zāļu, lietošanu.

Diagnostisks

Mikroangiopātijas diagnoze galvenokārt balstās uz klīnisko izmeklēšanu. Atkarībā no rašanās konteksta un simptomiem ārsts var veikt dažādus izmeklējumus, piemēram:

• fundus vai angiogrāfija, lai atklātu un uzraudzītu diabētisko retinopātiju,
• mikroalbumīna noteikšana urīnā; kreatinīna noteikšana asinīs vai urīnā, lai uzraudzītu nieru darbību,
• asins analīzi, lai pārbaudītu zemu trombocītu un sarkano asins šūnu līmeni asinīs,
• infekciju meklēšana,
• attēlveidošana (MRI) smadzeņu bojājumu noteikšanai

Attiecīgie cilvēki

Diabētiskās mikroangiopātijas ir salīdzinoši izplatītas. Aptuveni 30 līdz 40% diabēta slimnieku ir retinopātija dažādās stadijās jeb aptuveni miljonam cilvēku Francijā. Tas ir galvenais akluma cēlonis pirms 50 gadu vecuma industriāli attīstītajās valstīs. Diabēts ir arī galvenais nieru slimības beigu stadijas cēlonis Eiropā (12 līdz 30%), un arvien lielākam skaitam 2. tipa cukura diabēta slimnieku nepieciešama dialīze.

Trombotiskās mikroangiopātijas ir daudz retāk sastopamas:

• Tiek lēsts, ka PPT biežums ir 5 līdz 10 jauni gadījumi uz miljonu iedzīvotāju gadā, pārsvarā ir sievietes (3 sievietes uz 2 vīriešiem). Iedzimta PTT, ko novēro bērniem un jaundzimušajiem, ir ļoti reta trombotiskās mikroangiopātijas forma, un Francijā konstatēti tikai daži desmiti gadījumu.
• SHU biežums ir tādā pašā kārtībā kā PPT. Bērni ir galvenie to infekciju mērķi Francijā, par kurām viņi ir atbildīgi, un pieaugušajiem HUS biežāk izraisa ceļojuma laikā iegūtas infekcijas (jo īpaši ar dizentrijas izraisītāju).

Riska faktori

Diabētiskās mikroangiopātijas risku var palielināt ģenētiski faktori. Arteriālā hipertensija un vispārīgi kardiovaskulāri riska faktori (liekais svars, paaugstināts lipīdu līmenis asinīs, smēķēšana) var būt pastiprinoši faktori.

PPT var veicināt grūtniecība.

Diabēta mikroangiopātija

Diabētiskās mikroangiopātijas simptomi parādās mānīgi. Evolūcija ir klusa līdz komplikāciju parādīšanās brīdim:

• ar retinopātiju saistīti redzes traucējumi,
• nogurums, urinēšanas problēmas, augsts asinsspiediens, svara zudums, miega traucējumi, krampji, nieze utt. nieru mazspējas gadījumā,
• sāpes, nejutīgums, vājums, dedzināšanas vai tirpšanas sajūtas perifēro neiropātiju gadījumā; diabētiskā pēda: pēdas dziļo audu infekcija, čūlas vai iznīcināšana ar augstu amputācijas risku; seksuālās problēmas, gremošanas, urīnizvadkanāla vai sirdsdarbības traucējumi, kad neiropātija ietekmē veģetatīvo nervu sistēmu…

Trombotiskā mikroangiopātija

Simptomi ir dažādi, un visbiežāk tie sākas.

Asins trombocītu līmeņa sabrukums (trombocitopēnija) PTT izraisa asiņošanu, kas izpaužas kā sarkanu plankumu (purpura) parādīšanās uz ādas.

Anēmija, kas saistīta ar zemu sarkano asins šūnu skaitu, var izpausties kā smags nogurums un elpas trūkums.

Orgānu sāpes ir ļoti dažādas, bet bieži vien ir nozīmīgas. Smagos gadījumos nekavējoties var rasties redzes pasliktināšanās, ekstremitāšu traucējumi, neiroloģiski (apjukums, koma utt.), sirds vai gremošanas traucējumi utt. Nieru iesaistīšanās PTT gadījumā parasti ir mērena, bet HUS gadījumā tā var būt smaga. Baktērijas, kas ir atbildīgas par HUS, dažkārt izraisa arī asiņainu caureju.

Diabētiskās mikroangiopātijas ārstēšana

Diabēta medicīniskā ārstēšana

Cukura diabēta medicīniskā ārstēšana ļauj aizkavēt mikroangiopātijas rašanos un ierobežot asinsvadu bojājumu sekas. Tās pamatā ir higiēnas un uztura pasākumi (atbilstošs uzturs, fiziskās aktivitātes, svara zudums, izvairīšanās no tabakas u.c.), cukura līmeņa kontrole asinīs un atbilstoša medikamentoza terapija (pretdiabēta līdzekļi vai insulīns).

Diabētiskās retinopātijas ārstēšana

Oftalmologs var ieteikt lāzera fotokoagulācijas ārstēšanu, kas vērsta uz agrīniem tīklenes bojājumiem, lai novērstu to progresēšanu.

Progresīvākā stadijā jāapsver visas tīklenes fotokoagulācijas (PPR) izmantošana. Pēc tam lāzerterapija attiecas uz visu tīkleni, izņemot makulu, kas ir atbildīga par centrālo redzi.

Smagās formās dažreiz ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Diabētiskās nefropātijas ārstēšana

Nieru slimības beigu stadijā ir nepieciešams kompensēt nieru darbības traucējumus ar dialīzi vai nieres transplantāciju (transplantāciju).

Diabētiskās neiropātijas ārstēšana

Lai cīnītos pret neiropātiskām sāpēm, var izmantot dažādas zāļu grupas (pretepilepsijas līdzekļus, pretkrampju līdzekļus, tricikliskos antidepresantus, opioīdu pretsāpju līdzekļus). Simptomātiska ārstēšana tiks piedāvāta sliktas dūšas vai vemšanas, tranzīta traucējumu, urīnpūšļa problēmu u.c. gadījumos.

Trombotiskā mikroangiopātija

Trombotiskā mikroangiopātija bieži vien attaisno neatliekamās palīdzības noteikšanu intensīvās terapijas nodaļā. Ilgu laiku prognoze bija diezgan drūma, jo nebija piemērotas ārstēšanas un diagnoze bija neefektīva. Bet ir panākts progress, un tagad daudzos gadījumos tas ļauj izārstēt.

Trombotiskās mikroangiopātijas medicīniskā ārstēšana

Tas galvenokārt balstās uz plazmas apmaiņu: tiek izmantota iekārta, lai pacienta plazmu aizstātu ar plazmu no brīvprātīga donora. Šī ārstēšana ļauj piegādāt ADAMTS13 proteīnu, kam trūkst PTT, kā arī atbrīvot pacienta asinis no autoantivielām (autoimūnas izcelsmes HUS) un olbaltumvielām, kas veicina trombu veidošanos.

Bērniem, kas cieš no HUS, kas saistīts ar šigatoksīnu, iznākums bieži vien ir labvēlīgs bez nepieciešamības veikt plazmas apmaiņas. Citos gadījumos plazmas apmaiņa jāatkārto, līdz trombocītu skaits normalizējas. Tie ir diezgan efektīvi, taču var radīt komplikāciju risku: infekcijas, trombozes, alerģiskas reakcijas ...

Tās bieži vien ir saistītas ar citām ārstēšanas metodēm: kortikosteroīdiem, prettrombocītu līdzekļiem, monoklonālām antivielām utt.

Infekciju ārstēšanai ar antibiotikām jābūt individuāli.

Saistīto simptomu pārvaldība 

Neatliekamās hospitalizācijas laikā var būt nepieciešami reanimācijas pasākumi. Neiroloģisko vai kardioloģisko simptomu rašanās tiek rūpīgi uzraudzīta.

Ilgtermiņā dažreiz tiek novērotas tādas sekas kā nieru mazspēja, kas attaisno terapeitisko ārstēšanu.

Cukura līmeņa normalizēšana asinīs un cīņa ar riska faktoriem ir vienīgā diabētiskās mikroangiopātijas profilakse. Tas jāapvieno ar regulāru acu un nieru darbības uzraudzību.

Antihipertensīviem līdzekļiem ir aizsargājoša iedarbība uz nierēm. Vēlams arī samazināt uzturā uzņemto olbaltumvielu daudzumu. Jāizvairās no dažām zālēm, kas ir toksiskas nierēm.

Trombotisku mikroangiopātijas profilakse nav iespējama, taču var būt nepieciešama regulāra uzraudzība, lai izvairītos no recidīviem, īpaši cilvēkiem ar TTP.