Jūinga sarkomu raksturo ļaundabīga audzēja attīstība kaulos un mīkstajos audos. Šim audzējam ir raksturīga augsta metastāžu iespējamība. Šajā patoloģijā bieži tiek identificēta vai nu audzēja šūnu izplatīšanās visā ķermenī.

Tā ir reta slimība, kas kopumā skar bērnus. Tā sastopamība ir 1/312 bērniem līdz 500 gadu vecumam.

Vecuma grupa, kuru visvairāk skar šīs audzēja formas attīstība, ir vecumā no 5 līdz 30 gadiem, un vēl biežāk sastopamība ir vecumā no 12 līdz 18 gadiem. (3)

Saistītās klīniskās izpausmes ir sāpes un pietūkums audzēja atrašanās vietā.

Jūinga sarkomai raksturīgās audzēja šūnu atrašanās vietas ir vairākas: kājas, rokas, pēdas, rokas, krūtis, iegurnis, galvaskauss, mugurkauls utt.

Šo Jūinga sarkomu sauc arī par primāro perifēro neiroektodermālo audzēju. (1)

Medicīniskās pārbaudes ļauj diagnosticēt slimību un noteikt tās attīstības stadiju. Visbiežāk saistītā izmeklēšana ir biopsija.

Īpaši faktori un apstākļi var ietekmēt slimības prognozi skartajam subjektam. (1)

Šie faktori jo īpaši ietver audzēja šūnu izplatīšanos tikai plaušās, kuru prognoze ir labvēlīgāka, vai metastātisku formu attīstību uz citām ķermeņa daļām. Pēdējā gadījumā prognoze ir sliktāka.

Turklāt audzēja lielumam un skartās personas vecumam ir būtiska nozīme svarīgajā prognozē. Patiešām, gadījumā, ja audzēja izmērs palielinās līdz vairāk nekā 8 cm, prognoze ir satraucošāka. Kas attiecas uz vecumu, jo agrāk tiek veikta patoloģijas diagnoze, jo labāka ir pacienta prognoze. (4)

Jūinga sarkoma ir viens no trim galvenajiem primārā kaulu vēža veidiem kopā ar hondrosarkomu un osteosarkomu. (2)

Simptomi, kas visbiežāk saistīti ar Jūinga sarkomu, ir redzamas sāpes un pietūkums skartajos kaulos un mīkstajos audos.

 Šādas sarkomas attīstībai var būt šādas klīniskas izpausmes: (1)

• sāpes un/vai pietūkums rokās, kājās, krūtīs, mugurā vai iegurnī;
• "izciļņu" klātbūtne šajās pašās ķermeņa daļās;
• drudža klātbūtne bez īpaša iemesla;
• kaulu lūzumi bez pamata iemesla.

Tomēr saistītie simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas, kā arī no tā nozīmes attīstībā.

Sāpes, ko izjūt pacients ar šo patoloģiju, parasti ar laiku pastiprinās.

 Var būt redzami arī citi, retāk sastopami simptomi, piemēram: (2)

• augsts un pastāvīgs drudzis;
• muskuļu stīvums;
• ievērojams svara zudums.

Tomēr pacientam ar Jūinga sarkomu var nebūt nekādu simptomu. Šajā ziņā audzējs var augt bez īpašām klīniskām izpausmēm un tādējādi ietekmēt kaulus vai mīkstos audus bez redzamiem. Lūzuma risks ir vēl svarīgāks pēdējā gadījumā. (2)

Tā kā Jūinga sarkoma ir vēža forma, ir maz zināms par precīzu tās attīstības izcelsmi.

Tomēr tika izvirzīta hipotēze par tās attīstības cēloni. Patiešām, Jūinga sarkoma īpaši skar bērnus, kas vecāki par 5 gadiem, un pusaudžus. Šajā ziņā ir izvirzīta saiknes iespēja starp strauju kaulu augšanu šajā cilvēku kategorijā un Jūinga sarkomas attīstību.

Pubertātes periods bērniem un pusaudžiem padara kaulus un mīkstos audus neaizsargātākus pret audzēja attīstību.

Pētījumi arī liecina, ka bērnam, kurš dzimis ar nabas trūci, ir trīs reizes lielāka iespēja saslimt ar Jūinga sarkomu. (2)

Papildus šīm iepriekš minētajām hipotēzēm ir izvirzīta arī ģenētiskās translokācijas klātbūtnes izcelsme. Šī translokācija ietver EWSRI gēnu (22q12.2). A t (11; 22) (q24; q12) translokācija šajā interesējošajā gēnā tika konstatēta gandrīz 90% audzēju. Turklāt daudzi ģenētiskie varianti ir bijuši zinātnisku pētījumu priekšmets, iesaistot ERG, ETV1, FLI1 un NR4A3 gēnus. (3)

No viedokļa, kur precīza patoloģijas izcelsme ir vēl maz zināma, arī riska faktori ir zināmi.

Turklāt saskaņā ar zinātnisko pētījumu rezultātiem bērnam, kurš dzimis ar nabas trūci, būtu trīs reizes lielāka iespēja saslimt ar vēža veidu.

Turklāt ģenētiskā līmenī EWSRI gēna (22q12.2) translokāciju klātbūtne vai ģenētiskie varianti ERG, ETV1, FLI1 un NR4A3 gēnos var būt slimības attīstības papildu riska faktoru priekšmets. .

Jūinga sarkomas diagnoze balstās uz diferenciāldiagnozi, izmantojot pacientam raksturīgus simptomus.

Pēc tam, kad ārsts ir veicis sāpīgo un pietūkušo vietu analīzi, parasti tiek nozīmēta rentgena izmeklēšana. Var izmantot arī citas medicīniskās attēlveidošanas sistēmas, piemēram: magnētiskās attēlveidošanas (MRI) vai pat skenēšanas.

Var veikt arī kaulu biopsiju, lai apstiprinātu vai neapstiprinātu diagnozi. Šim nolūkam ņem kaulu smadzeņu paraugu un analizē to mikroskopā. Šīs diagnostikas metodes var veikt pēc vispārējās vai vietējās anestēzijas.

Slimības diagnostika jāveic pēc iespējas ātrāk, lai ārstēšana tiktu veikta ātri un līdz ar to prognoze būtu labāka.

 Jūinga sarkomas ārstēšana ir līdzīga vispārējai citu vēža veidu ārstēšanai: (2)

• operācija ir efektīvs veids, kā ārstēt šāda veida sarkomu. Tomēr ķirurģiska iejaukšanās ir atkarīga no audzēja lieluma, atrašanās vietas, kā arī izplatības līmeņa. Operācijas mērķis ir aizstāt audzēja bojāto kaula vai mīksto audu daļu. Šim nolūkam skartās vietas nomaiņai var izmantot metāla protēzi vai kaula transplantātu. Ārkārtējos gadījumos dažreiz ir nepieciešama ekstremitāšu amputācija, lai novērstu vēža recidīvu;
• ķīmijterapija, ko parasti lieto pēc operācijas, lai samazinātu audzēju un atvieglotu dzīšanu.
• staru terapiju, bieži lieto arī pēc ķīmijterapijas, pirms vai pēc operācijas, lai samazinātu audzēja izmēru un izvairītos no recidīva riska.