Dermatomiozīts ir hroniska slimība, kas ietekmē ādu un muskuļus. Tā ir autoimūna slimība, kuras izcelsme joprojām nav zināma un klasificēta idiopātisku iekaisīgu miopātiju grupā līdzās, piemēram, polimiozīts. Patoloģija attīstās gadiem ilgi ar labu prognozi, ja nav nopietnu komplikāciju, bet var traucēt pacienta motoriskās prasmes. Tiek lēsts, ka 1 no 50 līdz 000 cilvēku no 1 dzīvo ar dermatomiozītu (tā izplatību) un ka jaunu gadījumu skaits gadā ir 10 līdz 000 uz miljonu iedzīvotāju (saslimstība). (1)

Dermatomiozīta simptomi ir līdzīgi vai līdzīgi tiem, kas saistīti ar citām iekaisīgām miopātijām: ādas bojājumi, muskuļu sāpes un vājums. Bet vairāki elementi ļauj atšķirt dermatomiozītu no citām iekaisuma miopātijām:

• Nedaudz pietūkuši sarkani un purpursarkani plankumi uz sejas, kakla un pleciem parasti ir pirmās klīniskās izpausmes. Raksturīgs iespējamais plakstiņu bojājums briļļu veidā.
• Muskuļi tiek ietekmēti simetriski, sākot no stumbra (vēdera, kakla, trapeces kaula...) un dažos gadījumos sasniedzot rokas un kājas.
• Augsta iespējamība būt saistītai ar vēzi. Šis vēzis parasti sākas dažos mēnešos vai gados pēc slimības, bet dažreiz, tiklīdz parādās pirmie simptomi (tas notiek arī tieši pirms tiem). Visbiežāk tas ir krūts vai olnīcu vēzis sievietēm un plaušu, prostatas un sēklinieku vēzis vīriešiem. Avoti nav vienisprātis par risku cilvēkiem ar dermatomiozītu saslimt ar vēzi (10–15% dažiem, viena trešdaļa citiem). Par laimi, tas neattiecas uz slimības juvenīlo formu.

MRI un muskuļu biopsija apstiprinās vai noliegs diagnozi.

Atcerieties, ka dermatomiozīts ir slimība, kas pieder idiopātisku iekaisīgu miopātiju grupai. Īpašības vārds “idiopātisks” nozīmē, ka to izcelsme nav zināma. Līdz ar to līdz šim nav zināms ne slimības cēlonis, ne precīzs mehānisms. Tas, visticamāk, būtu ģenētisku un vides faktoru kombinācijas rezultāts.

Tomēr mēs zinām, ka tā ir autoimūna slimība, proti, izraisa imūnās aizsardzības traucējumus, autoantivielas vēršas pret ķermeni, šajā gadījumā pret noteiktām muskuļu un ādas šūnām. Tomēr ņemiet vērā, ka ne visi cilvēki ar dermatomiozītu ražo šīs autoantivielas. Narkotikas varētu būt arī izraisītāji, tāpat kā vīrusi. (1)

Sievietes dermatomiozīts skar biežāk nekā vīriešus, aptuveni divas reizes biežāk. Tas bieži notiek ar autoimūnām slimībām, nezinot iemeslu. Slimība var parādīties jebkurā vecumā, bet tiek novērots, ka tā parādās galvenokārt vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Attiecībā uz juvenīlo dermatomiozītu tas parasti parādās vecumā no 5 līdz 14 gadiem. Jāuzsver, ka šī slimība nav ne lipīga, ne iedzimta.

Ja nevar iedarboties uz (nezināmiem) slimības cēloņiem, dermatomiozīta ārstēšanas mērķis ir samazināt/likvidēt iekaisumu, ievadot kortikosteroīdus (kortikosteroīdu terapija), kā arī cīnīties pret autoantivielu veidošanos pret. imūnmodulējošas vai imūnsupresīvas zāles.

Šīs ārstēšanas metodes ļauj ierobežot muskuļu sāpes un bojājumus, bet komplikācijas var rasties vēža un dažādu traucējumu (sirds, plaušu uc) gadījumā. Nepilngadīgo dermatomiozīts bērniem var izraisīt nopietnas gremošanas problēmas.

Pacientiem jāaizsargā āda no saules UV stariem, kas saasinātu ādas bojājumus, izmantojot aizsedzošu apģērbu un/vai spēcīgu saules aizsarglīdzekli. Tiklīdz diagnoze ir noteikta, pacientam regulāri jāveic skrīninga testi, lai noteiktu ar šo slimību saistīto vēža veidu.