Šarko slimība, ko sauc arī par amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS), ir neirodeģeneratīva slimība. Tas pamazām sasniedz neironi un noved pie muskuļu vājuma, kam seko paralīze. Pacientu dzīves ilgums joprojām ir ļoti īss. Angļu valodā to sauc arī par Lou Gehrig's slimību, par godu slavenajam beisbola spēlētājam, kurš cieš no šīs slimības. Nosaukums "Charcot" cēlies no franču neirologa, kurš aprakstīja slimību.

Šarko slimības skartie neironi ir motori neironi (vai motoriskie neironi), kas atbild par informācijas un kustību rīkojumu nosūtīšanu no smadzenēm uz muskuļiem. Nervu šūnas pakāpeniski deģenerējas un pēc tam mirst. Tad brīvprātīgos muskuļus smadzenes vairs nekontrolē un nestimulē. Neaktīvi, tie galu galā nedarbojas un atrofējas. Šīs darbības sākumā progresējoša neiroloģiska slimība, skartā persona cieš no muskuļu kontrakcijām vai vājuma ekstremitātēs, rokās vai kājās. Dažiem ir runas problēmas.

Sasniegums augšējais motoriskais neirons galvenokārt izpaužas kā kustību palēnināšanās (bradikinēzija), samazināta koordinācija un veiklība un muskuļu stīvums ar spasticitāti. Sasniegums apakšējais motoriskais neirons izpaužas galvenokārt ar muskuļu vājumu, krampjiem un muskuļu atrofiju, kas izraisa paralīzi.

Šarko slimība var apgrūtināt rīšanu un neļaut cilvēkiem pareizi ēst. Slimi cilvēki var ciest no nepietiekama uztura vai izvēlēties nepareizu ceļu (= nelaimes gadījums, kas saistīts ar cietu vielu vai šķidrumu norīšanu caur elpceļiem). Slimībai progresējot, tā var ietekmēt muskuļus, kas nepieciešami elpošana.

Tāpēc pēc 3 līdz 5 gadu evolūcijas Charcot slimība var izraisīt elpošanas mazspēju, kas var izraisīt nāvi. Slimība, kas skar vīriešus nedaudz vairāk nekā sievietes (1,5 līdz 1), parasti sākas aptuveni 60 gadu vecumā (no 40 līdz 70 gadiem). Tās cēloņi nav zināmi. Vienā no desmit gadījumiem ir aizdomas par ģenētisku cēloni. Iespējams, ka slimības sākuma izcelsme ir atkarīga no dažādiem vides un ģenētiskiem faktoriem.

Tur nav nav ārstēšanas par Charcot slimību. Zāles, riluzols, nedaudz palēnina slimības progresēšanu, šī attīstība ir ļoti mainīga no vienas personas uz otru un pat vienam un tam pašam pacientam no viena perioda uz otru. Dažos gadījumos slimība, kas neskar maņas (redzi, tausti, dzirdi, ožu, garšu), dažkārt var stabilizēties. ALS nepieciešama ļoti rūpīga uzraudzība. Pārvaldība galvenokārt sastāv no slimības simptomu mazināšanas.

Šīs slimības izplatība

Saskaņā ar Šarko slimības pētījumu asociācijas datiem, saslimstība ar Šarko slimību ir 1,5 jauni gadījumi gadā uz 100 iedzīvotājiem. Vai nu tuvu 1000 jauni gadījumi gadā Francijā.

Šarko slimības diagnostika

ALS diagnoze palīdz atšķirt šo slimību no citām neiroloģiskām slimībām. Dažreiz tas ir grūti, jo īpaši tāpēc, ka asinīs nav specifiska slimības marķiera un tāpēc, ka slimības sākumā klīniskās pazīmes ne vienmēr ir ļoti skaidras. Neirologs meklēs, piemēram, muskuļu stīvumu vai krampjus.

Diagnoze var ietvert arī a elektromiogramma, izmeklējums, kas ļauj vizualizēt elektrisko aktivitāti muskuļos, MRI, lai vizualizētu smadzenes un muguras smadzenes. Var pasūtīt arī asins un urīna analīzes, īpaši, lai izslēgtu citas slimības, kurām varētu būt ALS raksturīgi simptomi.

Šīs slimības evolūcija

Tāpēc Charcot slimība sākas ar muskuļu vājumu. Visbiežāk vispirms tiek skartas rokas un kājas. Tad mēles muskuļi, mute, tad elpošanas muskuļi.

Šarko slimības cēloņi

Kā jau teikts, pašlaik aptuveni 9 no 10 gadījumiem cēloņi nav zināmi (5 līdz 10% gadījumu ir iedzimti). Ir izpētīti vairāki ceļi, kas varētu izskaidrot slimības parādīšanos: autoimūna slimība, ķīmiskā nelīdzsvarotība... Pagaidām bez panākumiem.