Kas ir Behčeta slimība?

Kas ir Behčeta slimība?

Behčeta slimība ir slimība, kas saistīta ar asinsvadu iekaisumu. Tas galvenokārt izpaužas kā rūsas čūlas mutē vai uz dzimumorgāniem, kā arī acu, ādas vai locītavu bojājumi. Nopietnākas izpausmes ir neiroloģiski vai gremošanas bojājumi, vēnu tromboze un artēriju aneirismas, kā arī noteikti oftalmoloģiski bojājumi, kas var izraisīt aklumu. Ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska un var ietvert kolhicīnu un kortikosteroīdus ar vai bez imūnsupresantiem smagāku izpausmju gadījumā.

Kas ir Behčeta slimība?

Šo slimību pirmo reizi aprakstīja dermatologs Behčets 1934. gadā. Tas apzīmē iekaisuma traucējumus, kas var ietvert maza vai liela kalibra artēriju un/vai vēnu vaskulītu, tas ir, iekaisumu. , kā arī trombozes, tas ir, trombi, kas veidojas arī artērijās un/vai vēnās.

Behčeta slimība dominē Vidusjūras baseinā un Japānā. Tas skar gan vīriešus, gan sievietes, bet vīriešiem tā ir smagāka. Tas parasti notiek vecumā no 18 līdz 40 gadiem, un to var novērot bērniem. 

Tas attīstās spurtos, mijas ar remisijas periodiem. Dažkārt tas var būt letāls pēc neiroloģiskām komplikācijām, asinsvadu (aneirisma plīsuma) vai kuņģa-zarnu trakta traucējumiem. Liels skaits pacientu galu galā nonāk remisijā.

Kādi ir Behčeta slimības cēloņi?

Behčeta slimības cēlonis nav zināms. 

Var būt iesaistīti imunoloģiski ierosinātāji, tostarp autoimūnas izraisītāji, un vīrusu (piemēram, herpes vīruss) vai baktēriju (piemēram, streptokoku) izraisītāji. HLA-B51 alēle ir galvenais riska faktors. Patiešām, šīs alēles nesējiem ir 1,5 līdz 16 reizes lielāks risks saslimt ar slimību, salīdzinot ar nesējiem.

Kādi ir Behčeta slimības simptomi?

Behčeta slimības klīniskās izpausmes ir dažādas un var izraisīt invaliditāti ikdienas dzīvē. Tie ietver:

  • ādas bojājumi, piemēram, mutes čūlas, kas sastopamas 98% gadījumu, dzimumorgānu rūsas čūlas, kas sastopamas 60% gadījumu un galvenokārt vīriešiem uz sēklinieku maisiņa, pseidofolikulīts, dermo-hipodermiski mezgliņi, kas sastopami 30 līdz 40% gadījumu;
  • locītavu bojājumi, piemēram, artralģija un lielo locītavu (ceļu, potīšu) iekaisīgs oligoartrīts, kas sastopams 50% gadījumu;
  • muskuļu bojājumi, diezgan reti;
  • acu bojājumi, piemēram, uveīts, hipopions vai koroidīts, kas sastopami 60% gadījumu un izraisa nopietnas komplikācijas, piemēram, kataraktu, glaukomu, aklumu;
  • neiroloģiski bojājumi ir 20% gadījumu. Uzliesmojumi bieži sākas ar drudzi un galvassāpēm. Tie ietver meningoencefalītu, galvaskausa nervu bojājumus, smadzeņu sinusu tromboflebītu;
  • asinsvadu bojājumi: vēnu tromboze, bieži vien virspusēja, sastopama 30 līdz 40% gadījumu; artēriju bojājumi, reti, piemēram, iekaisīgs arterīts vai aneirismas;
  • sirdsdarbības traucējumi, reti, piemēram, miokardīts, endokardīts vai perikardīts; 
  • kuņģa-zarnu trakta traucējumi, Eiropā reti sastopami, tie izpaužas kā diskomforta sajūta vēderā, sāpes vēderā un caureja ar zarnu čūlām, līdzīgi kā Krona slimības vai čūlainā kolīta uzliesmojumi;
  • iespējami citi reti traucējumi, īpaši nieru un sēklinieku.

Kā ārstēt Behčeta slimību?

Behčeta slimību nevar izārstēt. Pieejamās ārstēšanas metodes mērķis ir kontrolēt slimību, samazinot iekaisumu.

Behčeta slimības ārstēšana ir daudznozaru (ģimenes ārsts, oftalmologs, internists utt.). Ārstēšana ir atkarīga no klīniskajām izpausmēm:

  • kolhicīns (1 līdz 2 miligrami dienā) joprojām ir ārstēšanas pamatā, jo īpaši ādas un locītavu bojājumi. Ar to var pietikt vieglās formās;
  • neiroloģiskiem, acu un asinsvadu bojājumiem nepieciešama sistēmas ārstēšana ar kortikosteroīdiem vai imūnsupresantiem (ciklofosfamīds, azatioprīns, mikofenolāta mofetils, metotreksāts);
  • dažās smagās acu formās alfa interferonu var lietot subkutānas injekcijas veidā;
  • anti-TNF alfa antivielas arvien vairāk tiek izmantotas smagās slimības formās vai formās, kas ir rezistentas pret iepriekšējo ārstēšanu;
  • var būt noderīga vietēja ārstēšana, jo īpaši acu formas (acu pilieni uz kortikosteroīdu bāzes kombinācijā ar acu pilieniem, lai paplašinātu zīlīti, lai novērstu uveīta komplikācijas);
  • perorālos antikoagulantus, kas paredzēti asins šķidrināšanai, lieto trombozes ārstēšanai.

Vienlaikus ieteicams atmest smēķēšanu, jo tabaka ir riska faktors asinsvadu traucējumu saasināšanās gadījumā. Kortikosteroīdu lietošana, īpaši lielās devās, ir jāpievieno diētai ar zemu cukura un sāļu saturu. Locītavu sāpju gadījumā vidējas intensitātes vingrinājumi, izņemot grūdienus, var palīdzēt saglabāt locītavu elastību un muskuļu spēku.

Visbeidzot, tā kā Behčeta slimība var izraisīt trauksmi un mainīt savu paštēlu, psiholoģiskais atbalsts var palīdzēt labāk pieņemt savu slimību un ikdienā ar to pēc iespējas labāk tikt galā.

Atstāj atbildi