80% pacientu slimība vispirms izpaužas kā muskuļu vājums pēdās (= pēdas nolaišanās) un plaukstās, kam seko atrofija un paralīze. Vājumu pavada muskuļu krampji un spazmas, bieži vien rokās un plecos. Var būt arī trīce.

Pēc viena vai divu gadu evolūcijas parādās sīpola iesaistīšanās traucējumi (aprakstīti tālāk).

20% pacientu slimība vispirms izpaužas ar iegarenās smadzenes bojājuma simptomiem, proti, apgrūtināta runāšana (= runas grūtības, vāja balss, apslāpēta), ko sauc par dizartriju un apgrūtinātu košļāšanu un rīšanu (disfāgiju). Pēc tam pacientiem ir iepriekš aprakstītais ekstremitāšu un stumbra muskuļu vājums:

• Samazināta koordinācija un veiklība
• Ievērojams nogurums
• novājēšana
• Aizcietējums
• Sāpes, īpaši muskuļu sāpes
• Sialorē (hipersalivācija)
• Miega nepatikšanas
• Apgrūtināta elpošana, ko izraisa progresējoša krūškurvja elpošanas muskuļu paralīze. Šis bojājums rodas vēlāk slimības gaitā
• Kognitīvo funkciju traucējumi izpaužas 30 līdz 50% pacientu, visbiežāk minimālas personības izmaiņas, aizkaitināmība, apsēstības, samazināta paškritika un problēmas ar uzdevumu organizēšanu un izpildi. Apmēram 15% gadījumu ir frontotemporāla demence ar ievērojamu dezorganizāciju un inhibīciju.

Cilvēki, kuri ir pakļauti riskam

Vīrieši ir nedaudz vairāk ietekmēti nekā sievietes.

Riska faktori

Ir iedzimtas Charcot slimības formas (apmēram 10% gadījumu). Vecums ir arī riska faktors.