Pemfigus

Vispārējs slimības apraksts

Šī ir hroniska autoimūnas izcelsmes patoloģija, kas ietekmē ādu un gļotādas. Pemfigus var attīstīties jebkurā vecumā, tomēr tas visbiežāk skar vīriešus un sievietes, kuri ir šķērsojuši 40 gadus veco pagrieziena punktu, slimība ir vissmagākā 40-45 gadus veciem cilvēkiem un reti sastopama bērniem. Pemfigus īpatsvars veido apmēram 1% dermatoloģisko slimību.

Cēloņi

Pemfigus etioloģiju nevarēja noteikt pietiekami ilgi, taču pētījumi apstiprināja, ka šīs ādas patoloģijas cēlonis ir imūnsistēmas darbības traucējumi.^[3].

Imūnsistēmas uzdevums ir aizsargāties pret svešiem organismiem. Autoimūnas slimības rodas, ja disfunkcijas rezultātā imūnsistēma uzbrūk ķermeņa šūnām, pemfigus gadījumā - ādai. Imūnsistēmas radītās antivielas kļūdaini uzbrūk olbaltumvielām veselīgas ādas augšējos slāņos. Demosomas, kas ir savienojošā saikne starp ādas šūnām autoantivielu uzbrukumā, zaudē savienojumus un tiek iznīcinātas, un tukšā dobums tiek piepildīts ar starpšūnu šķidrumu, kā rezultātā tiek veidoti akantolītiskie pūslīši (līdz ar to arī nosaukums slimība).

Riska faktori pemfigus attīstībai var būt gan eksogēni (infekcijas slimības, vīrusi, profesionālā darbība), gan endogēni cēloņi, ieskaitot ģenētisko noslieci. Pemfigus attīstības cēloņi var būt spēcīgs nervu šoks, kā arī virsnieru garozas patoloģija.

Lauksaimniecībā strādājošie, kuri bieži saskaras ar herbicīdiem un insekticīdiem, kā arī metāla rūpniecības un tipogrāfiju darbinieki, biežāk attīstās pemfigus.

Veidi un simptomi

Iesniegtās patoloģijas raksturīgās iezīmes ir mazas pūslīši ar serozu saturu, kas lokalizēti uz pacienta ķermeņa atkarībā no pemfigus veida:

• vulgārs - atšķiras ar burbuļu izskatu ar plānu un ļenganu riepu visā ķermenī. Ar vulgāru vai parasto formu burbuļi slimības attīstības sākumā tiek lokalizēti uz deguna un mutes gļotādām, tāpēc pacienti dodas pie zobārsta un tiek ārstēti neveiksmīgi, tērējot laiku. Pacientus uztrauc slikta elpa, sāpes mutē, ēdot, runājot un norijot siekalas. Pacienti ne vienmēr pamana sīkus burbuļus, kas ir pakļauti spontānai atvēršanai, tāpēc galvenās sūdzības ir sāpīga erozija mutē, ko zobārsti bieži diagnosticē kā stomatītu. Ar pemphigus vulgaris čūlas, kas veidojas, atverot pūslīšus, saplūst un veido plašus bojājumus. Atšķirībā no stomatīta, kam raksturīga erozija ar bālganu pārklājumu, pemfigus čūlām ir spilgti rozā krāsa un spīdīga virsma. Kad balseni ietekmē pemfigus, pacienta balss kļūst aizsmakusi;
• eritematozs pemfigus formu raksturo fakts, ka tā galvenokārt ietekmē krūšu kurvja, sejas, kakla un galvas ādu. Seborejas rakstura izsitumi ar skaidrām robežām ir pārklāti ar brūnām vai dzeltenām garozām; atverot, erozija ir pakļauta. Šāda veida pemfigus nav viegli diagnosticēt, tāpēc eritematozā forma var būt lokalizēta ilgāk par vienu gadu, un saasināšanās gadījumā tai var būt vulgāra simptomi;
• lapas formas - uz iepriekš skartajām ādas vietām var rasties eritēmas-plakana rakstura izsitumi, pēc tam atveras burbuļi ar plānām sienām, veidojot eroziju, kas izžūst un pārklājas ar lamelāru garozām. Šī pemfigus forma parasti ietekmē ādu, mazi burbuļi ātri izplatās pa veselīgu ādu, dažos gadījumos var tikt bojātas gļotādas;
• veģetatīvs forma izpaužas ar burbuļiem ādas kroku zonā, burbuļu vietā, laika gaitā veidojas erozija ar puvušu smaku un strutainas plāksnes.

Papildus izsitumiem uz ādas un gļotādām pacientiem ar pemfigus ir arī vispārēji simptomi:

1. 1 nogurums;
2. 2 apetītes samazināšanās vai zudums;
3. 3 svara zudums pat ar paaugstinātu uzturu;
4. 4 miegainība.

Komplikācijas

Ar savlaicīgu vai nepareizu terapiju burbuļi izplatās visā ķermenī, saplūst un veido lielus bojājumus. Pemfigus skriešana ir nopietnas briesmas kopā ar ādas apdegumu. Ādas bojājumi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti, pacients nevar normāli pārvietoties. Kad erozijas ir inficētas, visbiežāk sastopamā komplikācija ir piodermija.^[4]… Iespējams arī iekaisuma procesu izplatīšanās iekšējos orgānos, kā rezultātā attīstās flegmona un pneimonija.

No ENT puses dzirdes zudums var attīstīties kā pemfigusas komplikācija; starp dermatoloģiskām komplikācijām dominē mikozes. Sirds un asinsvadu sistēmas komplikācijas izpaužas kā išēmija, stenokardija un mikroangiopātija.

Nāves risks pacientiem ar pemfigus ir diezgan augsts - līdz 15% pacientu mirst 5 gadu laikā pēc slimības sākuma.

Profilakse

Kā profilakses līdzeklis pemfigusa attīstības novēršanai jums:

• regulāri mainīt gultas veļu;
• nomainīt apakšveļu katru dienu;
• savlaicīgi ārstēt ādas patoloģijas;
• noņemt no darba cilvēkus ar pustuloziem izvirdumiem;
• sistemātiska dermatologa kontrole;
• ierobežot sāls, tauku un ogļhidrātu uzņemšanu;
• kontrolēt glikozes un asinsspiediena rādījumus asinīs;
• stingri ievērojiet personīgās higiēnas noteikumus.

Ārstēšana parastajā medicīnā

Pemphigus ārstēšana ir ilga un grūta. Pemphigus iesaka kompleksu terapiju:

1. 1 sistēmiska ārstēšana;
2. 2 vietējā terapija;
3. 3 ārpuskorporālas metodes.

Vietējā terapija ietver skartās ādas ārstēšanu ar ārstnieciskām un hormonālām ziedēm un eroziju apūdeņošanu ar pretsāpju līdzekļiem.

Ārpuskorporālā ārstēšana ietver hemodialīzes un plazmoforēzes izmantošanu.

Pemfigus ārstēšanas pamats ir hormonu terapija. Pacientam tiek izrakstītas tabletes, un hospitalizētiem pacientiem tiek ievadīti intravenozi kortikosteroīdi. Ārstēšanas režīms ir stingri jāievēro, jo hormonālo zāļu lietošana var izraisīt nopietnas blakusparādības:

• depresija;
• miega traucējumi;
• hipertensija;
• aptaukošanās pat ar zemu kaloriju diētu;
• steroīdu tipa diabēts;
• pārmērīgs nervu sistēmas uztraukums;
• izkārnījumu traucējumi.

Ar saasinājumu tiek parādīti medikamenti, kas nomāc imūnsistēmu. Pacientiem ar smagu pemfigus var būt nepieciešama plazmas aizstāšana. Smagās patoloģijas formās tiek nozīmēts intravenozais imūnglobulīns.

Lai novērstu infekciju pēc pūslīšu atvēršanas, pacientiem ar pemfigus tiek izrakstītas antibiotikas. Vazelē samērcētus pārsējus uzklāj uz čūlām un izsvīduma vietām. Paasinājuma gadījumā ieteicams valkāt brīvu apģērbu, kas izgatavots no dabīgiem audumiem.

Uzmanību!

Administrācija nav atbildīga par mēģinājumiem izmantot sniegto informāciju un negarantē, ka tas nekaitēs jums personīgi. Materiālus nevar izmantot, lai izrakstītu ārstēšanu un noteiktu diagnozi. Vienmēr konsultējieties ar ārstu-speciālistu!