Neiroblastoma ir viens no visbiežāk sastopamajiem cietajiem audzējiem bērniem. Mēs runājam par ekstracerebrālu ļaundabīgu audzēju, jo tas sākas nervu sistēmā, bet nav lokalizēts smadzenēs. Atkarībā no gadījuma var apsvērt vairākas ārstēšanas iespējas.

Neiroblastomas definīcija

Neiroblastoma ir vēža veids. Šim ļaundabīgajam audzējam ir īpatnība, ka tas attīstās neiroblastu līmenī, kas ir simpātiskās nervu sistēmas nenobriedušas nervu šūnas. Pēdējais ir viens no trim autonomās nervu sistēmas pīlāriem, kas vada ķermeņa piespiedu funkcijas, piemēram, elpošanu un gremošanu.

Neiroblastoma var attīstīties ļoti dažādās ķermeņa zonās. Taču visbiežāk šāda veida vēzis parādās vēdera rajonā virsnieru dziedzeru līmenī (atrodas virs nierēm), kā arī gar mugurkaulu. Retāk tas var rasties kaklā, krūškurvī vai iegurnī (mazajā iegurnī).

Pieaugot neiroblastomai, tā var izraisīt metastāzes. Tie ir sekundāri vēži: primārā audzēja šūnas izplūst un kolonizē citus audus un/vai orgānus.

Neiroblastomu klasifikācija

Vēzi var klasificēt pēc daudziem parametriem. Piemēram, stadijas noteikšana palīdz novērtēt vēža izplatību. Neiroblastomas gadījumā tiek izmantoti divu veidu stadijas.

Pirmais posms ir visbiežāk izmantotais. Tas klasificē neiroblastomas no 1. līdz 4. posmam un ietver arī konkrētu 4. stadiju. Šī ir klasifikācija pēc smaguma pakāpes, sākot no vismazākās līdz smagākajai:

• 1. līdz 3. stadija atbilst lokalizētām formām;
• 4. posms apzīmē metastātiskas formas (vēža šūnu migrācija un citu ķermeņa struktūru kolonizācija);
• 4. stadija ir specifiska forma, ko raksturo metastāzes aknās, ādā un kaulu smadzenēs.

Arī otrajā posmā ir 4 posmi: L1, L2, M, MS. Tas ļauj ne tikai atšķirt lokalizētas (L) formas no metastātiskām (M), bet arī ņemt vērā noteiktus ķirurģiskas riska faktorus.

Izraisa neiroblastomu

Tāpat kā daudziem citiem vēža veidiem, neiroblastomām ir izcelsme, kas vēl nav pilnībā noteikta.

Līdz šim ir novērots, ka neiroblastomas attīstību var izraisīt vai veicināt dažādas retas slimības:

• 1. tipa neirofibromatoze jeb Reklinghauzena slimība, kas ir nervu audu attīstības anomālija;
• Hiršprunga slimība, kas rodas nervu gangliju trūkuma dēļ zarnu sieniņās;
• Ondīna sindroms jeb iedzimts centrālās alveolārās hipoventilācijas sindroms, kam raksturīgs iedzimts centrālās elpošanas kontroles trūkums un izkliedēti veģetatīvās nervu sistēmas bojājumi.

Retos gadījumos neiroblastoma ir novērota arī cilvēkiem ar:

• Bekvita-Vīdemana sindroms, kam raksturīga pārmērīga augšana un iedzimti defekti;
• Di-George sindroms, iedzimts defekts hromosomās, kas parasti izraisa sirds defektus, sejas dismorfismu, attīstības aizkavēšanos un imūndeficītu.

Neiroblastomu diagnostika

Par šāda veida vēzi var būt aizdomas noteiktu klīnisku pazīmju dēļ. Neiroblastomas diagnozi var apstiprināt un padziļināt:

• urīna tests, kas novērtē noteiktu metabolītu līmeni, kuru izdalīšanās palielinās neiroblastomas laikā (piemēram, homovanilskābe (HVA), vanililmandeļskābe (VMA), dopamīns);
• primārā audzēja attēlveidošana ar ultraskaņu, CT skenēšanu vai MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigrāfija, kas atbilst attēlveidošanas pārbaudei kodolmedicīnā;
• biopsija, kas sastāv no audu gabala ņemšanas analīzei, īpaši, ja ir aizdomas par vēzi.

Šos testus var izmantot, lai apstiprinātu neiroblastomas diagnozi, noteiktu tās apjomu un pārbaudītu metastāžu esamību vai neesamību.

Neiroblastomas visbiežāk rodas zīdaiņiem un maziem bērniem. Tie veido 10% bērnu vēža gadījumu un 15% ļaundabīgo audzēju bērniem līdz 5 gadu vecumam. Katru gadu Francijā tiek atklāti aptuveni 180 jauni saslimšanas gadījumi.

• Asimptomātiska: neiroblastoma var palikt nepamanīta, īpaši agrīnā stadijā. Pirmos neiroblastomas simptomus visbiežāk novēro, kad audzējs izplatās.
• Lokalizētas sāpes: neiroblastomas attīstību bieži pavada sāpes skartajā zonā.
• Vietējais pietūkums: skartajā zonā var parādīties kunkuļi, mezgli vai pietūkums.
• Vispārējā stāvokļa izmaiņas: neiroblastoma izjauc pareizu nervu sistēmas darbību, kas var izraisīt apetītes zudumu, svara zudumu, lēnāku augšanu.

Līdz šim var īstenot trīs galvenās ārstēšanas metodes:

• operācija audzēja noņemšanai;
• staru terapija, kas izmanto starojumu, lai iznīcinātu vēža šūnas;
• ķīmijterapija, kas izmanto ķīmiskas vielas, lai ierobežotu vēža šūnu augšanu.

Pēc iepriekšminētajām procedūrām var veikt cilmes šūnu transplantāciju, lai atjaunotu pareizu ķermeņa darbību.

Imūnterapija ir jauns veids vēža ārstēšanā. Tas varētu būt papildinājums vai alternatīva iepriekšminētajām ārstēšanas metodēm. Notiek daudz pētījumu. Imūnterapijas mērķis ir stimulēt organisma imūno aizsardzību, lai cīnītos ar vēža šūnu attīstību.

Neiroblastomu izcelsme joprojām ir slikti izprotama līdz šai dienai. Nevarēja noteikt nekādus preventīvus pasākumus.

Komplikāciju profilakse ir atkarīga no agrīnas diagnostikas. Dažreiz pirmsdzemdību ultraskaņas laikā ir iespējams noteikt neiroblastomu. Pretējā gadījumā modrība ir būtiska pēc dzimšanas. Svarīga ir regulāra bērna medicīniskā uzraudzība.