Mazais sindroms

Mazais sindroms

Kas tas ir ?

Litla sindroms ir zīdaiņu spastiskās diplēģijas sinonīms.

Infantila spastiskā diplēģija ir vispazīstamākā cerebrālā trieka. To raksturo skartās personas muskuļu stīvums, īpaši kājās un mazākā mērā rokās un sejā. Šajā patoloģijā ir redzama arī kāju cīpslu hiperaktivitāte.

Šis muskuļu stīvums skartās personas kājās izraisa kāju un roku kustību neatbilstību.

Bērniem ar Litla sindromu valoda un intelekts parasti ir normāli. (1)


Šī smadzeņu diplēģija parasti sākas ļoti agri zīdaiņiem vai maziem bērniem.

Cilvēkiem ar šo stāvokli ir paaugstināts muskuļu tonuss, kas izraisa muskuļu spasticitāti. Šī parādība ir augsts un pastāvīgs muskuļu tonuss miera stāvoklī. Rezultāts bieži vien ir pārspīlēti refleksi. Šī muskuļu spasticitāte īpaši ietekmē kāju muskuļus. Savukārt roku muskuļi ir mazāk ietekmēti vai netiek ietekmēti.

Citas slimības pazīmes var būt nozīmīgas. Tas ir, piemēram, pastaiga uz pirkstiem vai nesaskaņota pastaiga.

Šīs muskuļu tonusa novirzes ir smadzeņu neironu traucējumu vai to patoloģiskas attīstības rezultāts.

Ir maz zināms par precīzu šī neiroloģiskā traucējuma cēloni. Tomēr daži pētnieki ir izvirzījuši hipotēzi par saistību ar ģenētiskām mutācijām, iedzimtām smadzeņu anomālijām, infekcijām vai drudzi mātei grūtniecības laikā vai pat negadījumiem dzemdību laikā vai ļoti drīz pēc piedzimšanas. dzimšanas. (3)

Līdz šim slimībai nav ārstniecisku līdzekļu. Turklāt atkarībā no slimības pazīmēm, simptomiem un smaguma pakāpes pastāv zāļu alternatīvas. (3)

Simptomi

Pastāv dažādas slimības smaguma formas.

Tāpēc Litla sindroma simptomi katram pacientam ir atšķirīgi.

Neiroloģisku anomāliju izraisītas cerebrālās triekas gadījumā simptomi parādās ļoti agri bērnībā. Saistītās klīniskās pazīmes ir muskuļu traucējumi (īpaši kājās), kas traucē muskuļu kontroli un koordināciju.

Bērnam, kas cieš no šīs patoloģijas, ir augstāks muskuļu tonuss nekā parasti un pārspīlēti refleksi (spastiskuma attīstības sekas).

Citas pazīmes var būt arī zīdaiņu spastiskās diplēģijas attīstības pazīmes. Jo īpaši pazīmes, kas liecina par bērna motorisko prasmju aizkavēšanos, staigāšanu uz pirkstiem, asimetrisku staigāšanu utt.

Retos gadījumos šie simptomi mainās cilvēka dzīves laikā. Tomēr parasti tie neattīstās negatīvā veidā. (3)

Papildus šiem motorisko prasmju simptomiem dažos gadījumos ar slimību var būt saistītas arī citas novirzes: (3)

– intelektuālā invaliditāte;

– mācīšanās grūtības;

- krampji;

– panīkusi augšana;

– anomālijas mugurkaulā;

– osteoartrīts (vai artrīts);

- redzes traucējumi;

- dzirdes zaudēšana;

– valodas grūtības;

- urīna kontroles zudums;

- muskuļu kontraktūras.

Slimības izcelsme

Zīdaiņu spastiskā diplēģija (vai Litla sindroms) ir cerebrālā trieka, ko izraisa patoloģiska smadzeņu daļas attīstība, kas kontrolē motoriku.

 Šo smadzeņu attīstības traucējumu var izraisīt pirms dzimšanas, tās laikā vai ļoti drīz pēc dzimšanas.

Vairumā gadījumu precīzs patoloģijas attīstības cēlonis nav zināms.

Tomēr ir izdarīti pieņēmumi, piemēram: (1)

- ģenētiskas anomālijas;

– iedzimtas anomālijas smadzenēs;

- infekciju vai drudža klātbūtne mātei;

- augļa bojājumi;

— utt.


Ir izcelti arī citi slimības cēloņi: (1)

- intrakraniāla asiņošana, kas var traucēt normālu asinsriti smadzenēs vai izraisīt asinsvadu plīsumu. Šī asiņošana parasti ir saistīta ar augļa šoku vai asins recekļa veidošanos placentā. Cēlonis var būt arī augsts asinsspiediens vai infekciju attīstība mātei grūtniecības laikā;

- skābekļa samazināšanās smadzenēs, kas izraisa smadzeņu asfiksiju. Šī parādība parasti rodas pēc ļoti saspringtām dzemdībām. Pārtraukta vai samazināta skābekļa padeve bērnam rada būtisku kaitējumu: tā ir hipoksiska išēmiska encefalopātija (EHI). Pēdējo nosaka smadzeņu audu iznīcināšana. Atšķirībā no iepriekšējās parādības, hipoksiskā išēmiskā encefalopātija var būt mātes hipotensijas rezultāts. Cēlonis var būt arī dzemdes plīsums, placentas atslāņošanās, anomālijas, kas skar nabassaiti vai galvas trauma dzemdību laikā;

– anomālija smadzeņu garozas baltajā daļā (smadzeņu daļa, kas atbild par signālu pārraidi no smadzenēm uz visu ķermeni) ir arī papildu slimības attīstības cēlonis;

- smadzeņu patoloģiska attīstība, kas ir normāla smadzeņu attīstības procesa pārtraukuma sekas. Šī parādība ir saistīta ar mutācijām gēnos, kas kodē smadzeņu garozas veidošanos. Infekcijas, atkārtota drudža klātbūtne, traumas vai nepareizs dzīvesveids grūtniecības laikā var būt papildu risks smadzeņu patoloģiskai attīstībai.

Riska faktori

Galvenie Litla sindroma attīstības riska faktori ir: (1)

– novirzes dažu gēnu līmeņos, kas tiek uzskatīti par predisponējošiem;

– iedzimtas anomālijas smadzenēs;

- infekciju un augsta drudža attīstība mātei;

- intrakraniālie bojājumi;

– skābekļa trūkums smadzenēs;

– smadzeņu garozas attīstības anomālijas.


Papildu veselības stāvokļi var būt pakļauti paaugstinātam bērnu cerebrālās triekas attīstības riskam: (3)

- priekšlaicīgas dzemdības;

- mazs svars dzimšanas brīdī;

- infekcijas vai paaugstināts drudzis grūtniecības laikā;

– daudzaugļu grūtniecība (dvīņi, trīnīši utt.);

– mātes un bērna asins nesaderība;

- vairogdziedzera darbības traucējumi, intelektuālās attīstības traucējumi, pārmērīgs olbaltumvielu daudzums urīnā vai krampji mātei;

– dzemdības aizmugures mugurā;

- komplikācijas dzemdību laikā;

– zems Apgara indekss (zīdaiņa veselības stāvokļa indekss kopš dzimšanas);

- jaundzimušā dzelte.

Profilakse un ārstēšana

Infantilas spastiskās diplēģijas diagnoze bērna un viņa ģimenes labklājības labad jāveic ātrāk pēc bērna piedzimšanas. (4)

Būtu jāveic arī ļoti rūpīga slimības uzraudzība. Tas nozīmē attīstīt bērna uzraudzību viņa augšanas un attīstības laikā. Ja šī bērna novērošana izrādās satraucoša, ir iespējama attīstības skrīninga pārbaude.

Šī bērna attīstības skrīninga rezultātā tiek veikti testi, kas novērtē iespējamo bērna attīstības kavēšanos, piemēram, motorisko prasmju vai kustību kavēšanos.

Gadījumā, ja šīs otrās diagnozes fāzes rezultāti tiek atzīti par nozīmīgiem, ārsts var turpināt diagnozi, lai veiktu attīstības medicīniskos novērtējumus.

Attīstības medicīniskās diagnostikas fāzes mērķis ir izcelt konkrētas novirzes bērna attīstībā.

Šī medicīniskā diagnoze ietver noteiktus testus, lai noteiktu slimībai raksturīgās novirzes, tās ir: (3)

- asins analīzes;

– galvaskausa skeneris;

- galvas MRI;

- elektroencefalogramma (EEG);

- elektromiogrāfija.

Runājot par ārstēšanu, šobrīd slimību nevar izārstēt.

Tomēr ārstēšana var uzlabot pacientu dzīves apstākļus. Šīs ārstēšanas metodes jāparedz pēc iespējas ātrāk pēc slimības diagnozes noteikšanas.

Visizplatītākās ārstēšanas metodes ir zāles, ķirurģija, šinas, kā arī fizikālā (fizioterapija) un valodas (logoterapija) terapija.


Skolas palīglīdzekļus var piedāvāt arī cilvēkiem ar šo sindromu.

Pacientu ar šo slimību vitāli svarīga prognoze ir ļoti atšķirīga atkarībā no pazīmēm un simptomiem, kas cilvēkam ir.

Patiešām, daži subjekti tiek ietekmēti mēreni (nav kustību ierobežojumiem, neatkarība utt.), bet citi - smagāk (nespēja veikt noteiktas kustības bez palīdzības utt.) (3).

Atstāj atbildi