Monoklonālā gammopātija (GM) tiek definēta pēc monoklonālā imūnglobulīna klātbūtnes serumā un/vai urīnā. To var saistīt ar ļaundabīgu hemopātiju, pretējā gadījumā to sauc par nenoteiktas nozīmes monoklonālo gammopātiju (GMSI).

Diagnozei mikrobioloģiskie izmeklējumi ļauj identificēt monoklonālo imūnglobulīnu pārpilnībā. Klīniskās, bioloģiskās un radioloģiskās izpausmes var norādīt uz hemopātiju, savukārt GMSI diagnoze ir diferenciāldiagnoze.

Definīcija

Monoklonālā gammopātija (GM) tiek definēta pēc monoklonālā imūnglobulīna klātbūtnes serumā un/vai urīnā. Imūnglobulīni ir cilvēka plazmas proteīni, kuriem piemīt imūnās īpašības. Tie tiek sintezēti plazmas šūnās, limfoīdās sistēmas šūnās, kas veidojas liesā un limfmezglos. Tāpēc ĢM liecina par plazmas šūnu klona proliferāciju, kas ražo monoklonālu imūnglobulīnu.

Veidi

ĢM var iedalīt 2 kategorijās:

• Monoklonālas gammopātijas, kas saistītas ar hematoloģiskiem ļaundabīgiem audzējiem
• Nenoteiktas nozīmes monoklonālās gammopātijas (GMSI)

Cēloņi

Monoklonālās gammopātijas, kas saistītas ar ļaundabīgām hemopātijām, galvenie cēloņi ir:

• Multiplā mieloma: kaulu smadzeņu audzējs, kas veidojas no patoloģisku plazmas šūnu proliferācijas
• Makroglobulinēmija (Valdenstrēma slimība): makroglobulīna klātbūtne plazmā neparastā daudzumā
• B limfoma

GMSI var būt saistīta ar dažādām ne-ļaundabīgām patoloģijām:

• Autoimūnas slimības (reimatoīdais poliatrīts, Šegrena sindroms, sistēmiskā vilkēde)
• Vīrusu infekcijas (mononukleoze, vējbakas, HIV, C hepatīts)
• Bakteriālas infekcijas (endokardīts, osteomielīts, tuberkuloze)
• Parazitāras infekcijas (leishmanioze, malārija, toksoplazmoze)
• Hroniskas slimības, piemēram, hronisks holecistīts (žultspūšļa iekaisums)
• Dažādi citi stāvokļi, piemēram, ģimenes hiperholesterinēmija, Gošē slimība, Kapoši sarkoma, ķērpji, aknu slimība, myasthenia gravis (nervu impulsu pārnešanas traucējumi no nerva uz muskuļiem), anēmija vai tirotoksikoze

Diagnostisks

ĢM bieži tiek atklāts nejauši, citu iemeslu dēļ veiktu laboratorijas testu laikā.

Lai identificētu pārmērīgu monoklonālo aģentu, visnoderīgākie testi ir:

• Seruma proteīnu elektroforēze: metode, kas ļauj identificēt un atdalīt seruma proteīnus elektriskā lauka iedarbībā
• Imunofiksācija: metode, kas ļauj noteikt un tipizēt monoklonālos imūnglobulīnus
• Imūnglobulīna tests: process, kas atdala proteīnus no plazmas un identificē tos, pamatojoties uz nosakāmām imunoloģiskām reakcijām, ko tie rada

Pēc tam tiek veikta diagnoze, meklējot ĢM cēloni. Dažādām klīniskām, bioloģiskām vai radioloģiskām izpausmēm vajadzētu liecināt par multiplo mielomu:

• Svara zudums, iekaisīgas kaulu sāpes, patoloģiski lūzumi
• Anēmija, hiperkalciēmija, nieru mazspēja

Citas izpausmes nekavējoties norāda uz hemopātiju:

• Limfadenopātija, splenomegālija
• Asins ainas novirzes: anēmija, trombocitopēnija, pārmērīga limfocitoze
• Hiperviskozitātes sindroms

GMSI tiek definēts kā GM bez jebkādām klīniskām vai laboratoriskām hematoloģiskā ļaundabīgā audzēja pazīmēm. Klīniskajā rutīnā tā ir izslēgšanas diagnoze. GMSI definēšanai izmantotie kritēriji ir:

• Monoklonālā komponenta norma <30 g / l 
• Monoklonālā komponenta relatīvā stabilitāte laika gaitā 
• Normāls citu imūnglobulīnu līmenis serumā
• Nav destruktīvu kaulu bojājumu, anēmijas un nieru darbības traucējumu

GMSI sastopamība palielinās līdz ar vecumu no 1% 25 gadu vecumā līdz vairāk nekā 5% pēc 70 gadiem.

GMSI parasti ir asimptomātiska. Tomēr monoklonālā antiviela var saistīties ar nerviem un izraisīt nejutīgumu, tirpšanu un vājumu. Cilvēkiem ar šo stāvokli ir lielāka kaulu audu iznīcināšanas un lūzumu iespējamība.

Ja ĢM ir saistīta ar citu slimību, simptomi ir līdzīgi slimības simptomiem.

Turklāt monoklonālie imūnglobulīni var izraisīt salīdzinoši retas komplikācijas:

• Amiloidoze: monoklonālo proteīnu fragmentu nogulsnes dažādos orgānos (nierēs, sirdī, nervos, aknās), kas var izraisīt šo orgānu mazspēju
• Plazmas hiperviskozitātes sindroms: tas ir atbildīgs par redzes traucējumiem, neiroloģiskām pazīmēm (galvassāpēm, reiboni, miegainību, modrības traucējumiem) un hemorāģiskām pazīmēm
• Krioglobulinēmija: slimības, ko izraisa imūnglobulīnu klātbūtne asinīs, kas izgulsnējas, ja temperatūra ir zemāka par 37 °. Tie var izraisīt ādas izpausmes (purpuru, Reino fenomenu, ekstremitāšu nekrozi), poliartralģiju, neirītu un glomerulāras nefropātijas.

IMG ārstēšanai nav ieteicama. Nesenie pētījumi liecina, ka IMGT ar saistītu kaulu zudumu var gūt labumu no ārstēšanas ar bisfosfonātiem. Ik pēc 6 līdz 12 mēnešiem pacientiem jāveic klīniska pārbaude un jāveic seruma un urīna proteīnu elektroforēze, lai novērtētu slimības progresēšanu.

Citos gadījumos ārstēšana ir cēlonis.

Proporcionāli līdz 25% gadījumu tiek novērota GMSI evolūcija uz ļaundabīgu hematoloģisku slimību. Cilvēkiem ar GMSI aptuveni divas reizes gadā tiek veiktas fiziskas, asins un dažreiz urīna analīzes, lai pārbaudītu iespējamu progresēšanu līdz vēža stāvoklim. Ja progresēšana tiek atklāta agri, simptomus un komplikācijas var novērst vai ārstēt agrāk.