Jaundzimušā hemolītiskā slimība – cēloņi, simptomi, formas

Pierādīts saturs

Jaundzimušā hemolītiskā slimība ir stāvoklis, ko izraisa mātes un augļa nesaderība (konflikts) Rh faktorā vai AB0 asins grupās. Kaite izraisa antivielu veidošanos mātes asinīs, kas savukārt noved pie augļa un jaundzimušā sarkano asins šūnu sadalīšanās. Visbīstamākā hemolītiskās slimības forma ir dzelte.

Daži vārdi par jaundzimušā hemolītisko slimību ...

Kaite saistīta ar seroloģisku konfliktu, proti, situāciju, kurā mātes asinsgrupa atšķiras no bērna asinsgrupas. Hemolītiskā slimība izraisa antivielu veidošanos mātes asinīs, kas noārda augļa un jaundzimušā sarkanās asins šūnas. Visbīstamākā slimības forma ir smaga jaundzimušo dzelte, ko izraisa strauji pieaugošs bilirubīna līmenis asinīs un anēmijas attīstība. Ja bilirubīna līmenis pārsniedz noteiktu slieksni, tas var sabojāt smadzenes, kas pazīstamas kā smadzeņu pamatnes sēklinieku dzeltekā rezultātā – ja bērns izdzīvo – psihofiziskā nepietiekama attīstība. Pašlaik seroloģiskais konflikts nav tik liela problēma kā XNUMX gadsimtā.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības cēloņi

Katram cilvēkam ir noteikta asins grupa, un normālos apstākļos vesels organisms neražo antivielas pret savām asins šūnām. Rh + asinsgrupa neražo antivielas pret šo faktoru, ti, anti-Rh. Tāpat pacienta ar A asinsgrupu ķermenis neražo anti-A antivielas. Taču šis noteikums neattiecas uz grūtniecēm, tāpēc jaundzimušā hemolītisko slimību izraisa konflikts starp mazuļa asinīm un mātes ražotajām antivielām. Vienkārši sakot: mātes asinīm ir alerģija pret mazuļa asinīm. Grūtnieces antivielas var šķērsot placentu (pašreizējās vai nākamās grūtniecības laikā) un uzbrukt bērna asins šūnām. Sekas tad ir bērna hemolītiskā slimība.

Bērna hemolītiskās slimības simptomi un formas

Vieglākā hemolītiskās slimības forma ir pārmērīga mazuļa asins šūnu iznīcināšana. Bērns piedzimst ar anēmijaparasti to pavada palielināta liesa un aknas, taču tas neapdraud viņa dzīvību. Laika gaitā asins aina ievērojami uzlabojas, un mazulis attīstās pareizi. Tomēr jāuzsver, ka dažos gadījumos anēmija ir smaga un nepieciešama speciālista ārstēšana.

Vēl viena hemolītiskās slimības forma ir smaga dzelte. Šķiet, ka jūsu mazulis ir pilnīgi vesels, taču pirmajā dienā pēc piedzimšanas sāk attīstīties dzelte. Ļoti strauji palielinās bilirubīna līmenis, kas ir atbildīgs par ādas dzelteno krāsu. Dzelte ir lielas briesmas, jo tās koncentrācijai, pārsniedzot noteiktu līmeni, ir toksiska ietekme uz mazuļa smadzenēm. Tas pat var izraisīt smadzeņu bojājumus. Bērniem ar dzelti tiek novēroti krampji un pārmērīgs muskuļu sasprindzinājums. Pat ja bērns tiek izglābts, dzelte var radīt nopietnas sekas, piemēram, bērns var zaudēt dzirdi, ciest no epilepsijas un pat apgrūtināta runāšana un līdzsvara saglabāšana.

Pēdējā un visnopietnākā jaundzimušā hemolītiskās slimības forma ir ģeneralizēta augļa pietūkums. Zīdaiņa asins šūnu iznīcināšanas rezultātā ar mātes antivielām (vēl augļa dzīves stadijā), tiek traucēta jaundzimušā cirkulācija un palielinās asinsvadu caurlaidība. Ko tas nozīmē? Šķidrums no asinsvadiem izplūst blakus audos, tādējādi izraisot iekšējas tūskas veidošanos svarīgos orgānos, piemēram, vēderplēvē vai perikarda maisiņā, kas ieskauj sirdi. Tajā pašā laikā mazulim attīstās anēmija. Diemžēl augļa pietūkums ir tik nopietns, ka tas visbiežāk izraisa augļa nāvi, vēl esot dzemdē vai tūlīt pēc piedzimšanas.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības diagnostika

Parasti grūtniecei tiek veikti skrīninga testi, lai noteiktu anti-RhD vai citu tikpat nozīmīgu antivielu klātbūtni. Parasti pirmajā grūtniecības trimestrī antiglobulīna testu (Kumbsa testu) veic, ja bērna vecāki ir nesaderīgi ar RhD. Pat ja rezultāts ir negatīvs, testu atkārto katru trimestri un mēnesi pirms dzemdībām. Savukārt pozitīvs testa rezultāts ir indikācija diagnozes paplašināšanai un antivielu veida un titra testu veikšanai. Zemam antivielu titram (zem 16) nepieciešama tikai konservatīva ārstēšana, ti, ikmēneša antivielu titra kontrole. No otras puses, lai diagnosticētu augstu antivielu titru (virs 32), nepieciešama invazīvāka ārstēšana. Indikācija tam ir arī nabas vēnas paplašināšanās, hepatomegālijas un sabiezētas placentas noteikšana ultraskaņā. Pēc tam tiek veikta aminopunktūra un kordocentēze (augļa asins parauga iegūšana pārbaudei). Šie testi ļauj precīzi novērtēt augļa anēmijas attīstības pakāpi, novērtēt asinsgrupu un atbilstošu antigēnu klātbūtni uz asins šūnām. Lai iegūtu normalizētus rezultātus, tests ir jāatkārto pēc dažām nedēļām.

Ārstēšana tiek uzsākta, ja tiek konstatēta smaga anēmija. Turklāt tiek veikta PCR metode, kas apstiprina D antigēna klātbūtni. Šī antigēna trūkums izslēdz augļa hemolītiskās slimības rašanos.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība – ārstēšana

Slimību ārstēšana galvenokārt ietver intrauterīnu eksogēnu asins pārliešanu ultraskaņas vadībā. Asinis tiek ievadītas augļa asinsvadu gultnē vai peritoneālajā dobumā. Pilnīgai asins apmaiņai nepieciešami 3-4 pārliešanas cikli. Terapija jāturpina, līdz auglis ir spējīgs dzīvot ārpusdzemdes. Turklāt ārsti iesaka pārtraukt grūtniecību maksimāli līdz 37 nedēļām. Pēc piedzimšanas jaundzimušajam bieži nepieciešamas albumīna pārliešanas un fototerapijas, smagākos gadījumos tiek veikta aizvietojošā vai komplementārā transfūzija. Papildus ārstēšanai svarīga ir arī slimību profilakse.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība - profilakse

Hemolītisko slimību profilakse var būt specifiska un nespecifiska. Pirmais ir izvairīties no saskares ar svešām asinīm un ievērot grupu saderīgas asins pārliešanas noteikumus pēc savstarpējās saskaņošanas. Otrais savukārt ir balstīts uz anti-D imūnglobulīna lietošanu 72 stundas pirms paredzamās asins noplūdes, tas ir:

1. dzemdību laikā,
2. spontāna aborta gadījumā,
3. asiņošanas gadījumā grūtniecības laikā,
4. grūtniecības laikā veikto invazīvo procedūru rezultātā,
5. ārpusdzemdes grūtniecības operācijas laikā.

Kā intragrūtniecības profilakse Rh negatīvām sievietēm ar negatīviem antiglobulīna testa rezultātiem tiek izmantota anti-D imūnglobulīnu ievadīšana (28. grūtniecības nedēļā). Nākamo imūnglobulīnu devu ievada tikai pēc bērna piedzimšanas. Šī metode nodrošina tikai vienu, vistuvāko grūtniecību. Sievietēm, kuras plāno vēl vairāk bērnu, atkal tiek izmantota imūnprofilakse.